恶性萎缩性丘疹病的症状有哪些?

文章简介:恶性萎缩性丘疹病的体征哪几种? 以青壮年夫君发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤屡屡在先,约1/3 病例只要皮肤损害。约20%病例累及中枢神经体系,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害重要散布于躯干和四肢,格外是在背部和肢...

以青壮年夫君发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤屡屡在先,约1/3 病例只要皮肤损害。约20%病例累及中枢神经体系,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害重要散布于躯干和四肢,格外是在背部和肢体近端,而面和伯仲较少。原发损害为直径2~15mm 的半球状水肿性赤色丘疹。

病程中局部损害延续存在或吸取流失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大少数中间矫捷坏逝世,多发溃疡,遗留瓷白的皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有局促的高起边沿,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在散布,较少相互融合。

一样寻常无自发体征。可延续数个月或数年。在皮肤损害出现后3 周~10 余年间多发肠损害,少数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,初期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而多发腹绞痛和便血,末了因生长为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。

剖腹探查,可在肠壁上发明多发性卵圆形针尖至直径为2cm 的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的病患中,有33%~50%并不孕育多发紧张结果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑,头绪膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。


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