淀粉样变性周围神经病的症状有哪些？

淀粉样变性左近肉体病的体征

本病包括多个临床范例，重要依据发病家系的种族举行分类。

比年来随着分子生物学的研讨盼望，如今已可依据基因突变的特点举行分类。FAP均为常染色体显性遗传，但差异范例的临床特点有所差异。

1.FAPⅠ型(葡萄牙型) 25～30岁起病，呈以为活动型左近肉体病特性，初期表现为双下肢受累为主，足下垂，初期累及上肢，表现为四肢活动以为停滞，腱反射流失。

自主神担当累时出现瞳孔变化、阳痿和无精症。营养停滞可引发皮肤溃疡。初期肾脏受累，出现蛋白尿和肾效果衰竭。别的还可有种种内分泌腺效果减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。

2.FAPⅡ型(北美/爱尔兰型) 为FAPⅠ型的晚发型。其临床特点为紧张的活动型左近肉体病和心肌病。

3.FAPⅢ型(印度/瑞士型) 50岁以后起病，为以为活动型左近肉体病，初期表现为腕管综合征，以后冉冉累及下肢，出现足下垂和小腿肌肉萎缩。局部病患有清楚的肌束惊动和延髓性麻木体征。别的还可有晶体混浊和肝脾肿大。

4.FAPⅣ型(依阿华型) 40岁以后起病，左近神经损害的表现相同于FAPⅠ型，多同时伴有紧张的胃肠道体征和肾病表现。

5.FAPⅤ型(芬兰型) 30岁起病，初期表现为角膜呈格子状营养不良(lattice corneal dystrophy)、溃疡和慢性青光眼。50岁以后冉冉出现脑神担当累以及以为和自主神经损害。别的还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。

6.原发性淀粉样变性肉体病 又称非家眷性淀粉样变性肉体病。10%～30%的原发性轻链淀粉变性可归并左近肉体病。

本病老龄期发病，重要临床特性为细以为纤维肉体病(small-fiber sensory neuropathy)和自主神经效果低下。表现为痛性以为十分，对称性痛觉和温度觉缺失，而位置觉和震荡觉保管。以为体征之后可出现肌有力，末尾范围在双足，以后冉冉累及上肢，相同于腕管综合征的临床表现。

自主神经效果低下可在病初出现，表现为挺立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗效果丧失。其他体系受累时可有肝脾肿大、蛋白尿或肾病、十分球蛋白血症和巨舌。

本病的诊疗重要寄予结构活检发明淀粉样物质的堆积，通常采取的取材部位包括腓肠神经、肌肉、皮肤、直肠和舌肌。

DNA阐发发明转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊疗和分型。90%的原发性淀粉样变性肉体病其血清或尿的免疫结实(immunofixation)电泳可检出M蛋白，后者对诊疗有资助。