成人T细胞白血病的症状有哪些？

ATL病患的临床表现多种多样可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟形状(隐袭型)

险些全部病患均有淋迎合肿大很多病患有普及的淋迎合病大少数有腹膜后淋迎合肿大但纵隔肿块很少见骨髓常有白血病细胞浸润其他罕见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经体系

约2/3的病患可多发皮肤受累大少数皮肤浸润病患可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)

各型的重要临床表现

1.急性型：病患中位年龄为40岁模范的表现为：发病很急重要是矫捷盼望的皮肤损害、高钙血症或两者并存皮肤损害多种多样如散在散布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等高钙血症病患常表现为乏力、心境冷淡、精神繁芜、多尿、烦渴

2.慢性型：可有淋迎合肿大肝脾肿大皮肤及肺浸润无高钙血症无中枢神经体系、骨、胃肠道浸润无腹水及胸腔积液

3.淋巴瘤型：淋迎合结构学证明为淋迎合病无白血病细胞浸润

4.冒烟型：皮肤损害为其特性可表现为红斑、丘疹、结节可有肺浸润一样寻常无高钙血症淋迎合肿大、肝脾大和骨髓浸润均较细微;无中枢神经体系浸润

1.海外诊疗规范(1984年天下局部省市ATL协作集会)

(1)白血病的临床表现：①发病于成年人;②有浅表淋迎合肿大无纵隔或胸腺癌症

(2)实行室查抄：外周血白细胞常增高多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型有成熟T细胞外貌标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性

2.ATL外洋诊疗规范(Schimoyama Metal1991)

(1)结构学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞外貌抗原(重要为CD2 、CD3 、CD4 )

(2)外周血必需有十分T淋巴细胞包括模范成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞细胞核有切入的凹陷或分叶核)

(3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性

3.ATL亚型的诊疗规范(Gessainetal1992)

(1)冒烟型：

①外周血十分T细胞≥5%

②淋巴细胞总数正常

③无高血钙LDH≤1.5×正常值

④无淋迎合病;无肝、脾、CNS、骨、胃肠道受累

⑤无腹腔积液或胸腔积液

⑥可有皮肤及肺损害

⑦要是十分T细胞<5%应有结构学证明的皮肤及肺损害

(2)慢性型：

①淋巴细胞相对数增长(≥4×109/L)伴T细胞>3.5×109/L包括十分T细胞和偶有花瓣形细胞

②无高血钙,LDH≤2×正常值

③无CNS、骨、胃肠道受累无胸腔积液或腹水

④可有淋迎合和脾、肝、肺、皮肤受累

(3)淋巴瘤型：

①无淋巴细胞增长伴十分淋巴细胞≤1%

②结构学上阳性淋迎合病变

(4)急性型：

①除外上述3型的ATL病患常具有白血病的表现及淋迎合肿大病变

②有结构学和(或细胞学证明的T淋巴细胞癌症

③除淋巴瘤ATL外外周血应有十分T淋巴细胞包括模范的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞

④LTHV-1 抗体阳性