文章简介:克里格勒-纳贾尔综合征的治疗要拥哪几种? Ⅰ型(1)出生后1周内应采取血浆置换疗法,以高涨血浆中非连合胆红素的浓度,防范脑结构毁伤和胆红素脑病多发;能暂时改良体征。(2)因肝内无BGT,故对酶诱导剂苯巴比妥有效。(3)光照疗法:每天须坚持15...
Ⅰ型
(1)出生后1周内应采取血浆置换疗法以高涨血浆中非连合胆红素的浓度
防范脑结构毁伤和胆红素脑病多发;能暂时改良体征
(2)因肝内无BGT故对酶诱导剂苯巴比妥有效
(3)光照疗法:每天须坚持15h光疗方能维持血清胆红素浓度在寂静范围内可使黄疸高涨
胆红素脑病淘汰
能暂时改良体征
(4)用锡原卟啉静脉注射治疗标病取得自得疗效
锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂
使血红素变化为胆绿素的进程被抑制
淘汰胆红素的天生
Ⅱ型
(1)因肝内BGT局部缺乏用胆红素葡萄糖醛酸转移酶的诱导剂苯巴比妥治疗可高涨血清胆红素浓度;应对峙临时延续治疗
妥当改良非连合型高胆红素血症
从而使局部病儿生活到成年
苯巴比妥(鲁米那)衍生物之类的药物
反作用较小
(2)光照疗法也有一定结果应用日光或一定波长的人工灯光照射患儿
光照能变化胆红素的有关异构体
加快非连合胆红素的排挤而减轻黄疸
波长430~470nm的光波
可促使直接胆红素氧化
孕育多发无色的水溶性物质
直接分泌入胆汁或从肾脏排挤
随着年龄增长光疗的结果越来越差
(3)应抑制应用阿司匹林(乙酰水杨酸)等药物因该药能同血清非连合胆红素竞争与白蛋白连合
使血清非连合胆红素增长而诱发胆红素脑病
如今正在实行的新的治疗要领是肝脏移植和肝细胞移植
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