克里格勒-纳贾尔综合征的症状有哪些？
文章简介：克里格勒-纳贾尔综合征的体征哪几种？ Ⅰ型有数，由Crigler-Najjar于1952年起首报道。病患是致criglelnajjar型基因的纯合子。复生儿出生后矫捷出现黄疸，多在出生后1～4天即有清楚黄疸，胆红素浓度可高达289～816...
Ⅰ型
有数，由Crigler-Najjar于1952年起首报道。病患是致criglelnajjar型基因的纯合子。复生儿出生后矫捷出现黄疸，多在出生后1～4天即有清楚黄疸，胆红素浓度可高达289～816μmol/L，90%为非连合胆红素;由于非连合胆红素对脑结构有亲和力，复生儿出生2周内常出现肌肉痉挛和强直、惊厥、角弓反张等胆红素脑病表现。病患无溶血征象，胆汁呈无色、无胆红素，胆囊造影正常。
Ⅱ型
少见，但较Ⅰ型多见，于1962年发明，是致Grigler-Najjar型基因杂合子。病患出生后不久出现黄疸，也有在幼年或成年期发病。病情较Ⅰ型相对较轻，无神经体系体征，智力发育亦正常。黄疸水平较Ⅰ型稍低，血清胆红素颠簸于85～374μmol/L，胆红素脑病少见。胆汁有色素，粪便中也有相称量的尿胆素。仅有少数病人因血中非连合胆红素很高，从而惹起锥体外系的损害。其他肝效果查抄皆正常。
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