多发性骨髓瘤病肾病的症状有哪些？

MM能陵犯满身各结构，临床表现为多体系和多样化但重要以血虚、骨骼损害和肾脏病变为主，从肾脏病学角度，可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。

1.肾外表现

(1)血液体系：初期重要表现为血虚，很多病人以血虚为首发体征。多属正细胞、正色素型，血虚随病情减轻而冉冉清楚。这是由于骨髓瘤细胞浸润，粉碎红骨髓所致，可伴有轻度溶血或红细胞寿命收缩。血涂片上可见红细胞呈钱串状。骨髓查抄，浆细胞十分增生高出10%(原、幼浆细胞罕见)。前期常有全血细胞淘汰，少数病人在血液中出现少量骨髓瘤细胞，要是高出2×109/L者称为浆细胞性白血病。

临床上除出现血虚体征之外，另有出血倾向以鼻出血及齿龈出血为罕见，也可有皮肤紫癜。这是由于血小板淘汰，M蛋白包裹血小板外貌M蛋白经过免疫作用与凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ及Ⅷ相连合，使其丧失凝血活性等原因所致。

局部病人由于血浆M蛋白少量增多，特别是IgA易聚分解多聚体孕育多发高黏滞血症致使血管内血流愚钝，形成结构淤血缺氧。出现头昏、眩晕、眼花耳鸣、手指麻木可致看法停滞及心力弱竭等。少数病人伴有冷球蛋白血症可出现雷诺(Raynaud)征象及指端干性坏逝世

(2)骨骼体系：骨痛为MM初期的重要体征之一，并随着病情盼望而减轻。痛楚悲伤部位以骶部及胸部为多见，偶可多发自发性骨折。胸、腰椎粉碎，抑制脊髓招致截瘫或神经根毁伤浆细胞陵犯骨骼也可惹起大小不一的肿块，罕见于肋骨锁骨、胸骨及颅骨在胸、肋及锁骨衔接处构成串珠状结节少数病例仅损害单个骨骼称为孤独性骨髓瘤

骨骼粉碎重要是十分浆细胞分泌破骨细胞活化因子，惹起溶骨性粉碎，并抑制成骨细胞效果招致骨质疏松和局灶性骨粉碎。血清钙浓度增高，而碱性磷酸酶一样寻常正常。

骨骼变化的X线特点有：

①模范溶骨性病变为凿孔样、虫蚀状或小囊状粉碎性病灶罕见于盆骨、肋骨、颅骨及胸腰椎等处。

②骨质疏松以脊柱及骨盆为多见。

③病理性骨折常多发在肋骨、脊柱及胸骨等处。X线老例摄片阴性者，CT、ECT等屡屡可以发明病变。

(3)其他：浆细胞骨髓外浸润，可致肝、脾及淋迎合肿大。也可浸润其他软结构由于正常免疫球蛋白清楚淘汰，T淋巴细胞亚群失调及粒细胞淘汰，极易继发熏染。常多发呼吸道熏染和尿路熏染，乃至败血症。Perri及Iggo等以为，继发性熏染是MM病人的重要逝世亡缘故原因，特别在初次化疗末尾2～3个月内熏染率约增长4倍

2.肾脏表现 MM病人在整个病程中晚早会出现肾损害的临床表现。此中约半数病人以蛋白尿或肾效果不全为末尾主诉然后多发骨髓损害及血虚等体征，临床上易误诊或漏诊，此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎印度Sakhuja等回忆阐发204例MM病人，随访10年，发明肾损害占55例(27%)，此中绝大少数病人(94.5%)表现为肾衰，7.3%的病人出现肾病综合征。多发肾衰的MM病人中有53%可明青丝明有诱发原因包括脱水(33%)、高钙血症(24%)肾毒性药物(16%)、败血症(9%)、近期手术(5%)和应用造影剂(2%)并发明有肾累及的MM病人更罕见紧张血虚、高钙血症、本-周蛋白尿和骨骼粉碎。温习国表里文献，重要临床表现特点归结如下：

(1)单纯蛋白尿型：蛋白尿是骨髓瘤肾病初期的表现局部病人仅表现为蛋白尿，数年后才出现骨髓瘤的其他体征或肾效果不全，故易误诊为肾小球肾炎、无体征性蛋白尿或规避型肾炎。有人以为骨髓瘤常有20年左右的无体征期，称为骨髓瘤前期，仅有延续性蛋白尿这些病例很大约是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演化而来。尿蛋白的重要原因为轻链蛋白，即本-周蛋白。在尿蛋白盘状电泳上见到清楚的低分子蛋白带[在分子量(2.2～4.4)×104D处]。当轻链蛋白毁伤近曲小管后，尿中除轻链蛋白外还出现β2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白标明病变已累及肾小球。尿蛋白量可多可少24h尿蛋白从几克到十多克不等偶可达20g外洋报告最多者可达70g。

(2)肾病综合征型：此种临床范例较少见。如出现肾病综合征模范表现，少数伴有肾淀粉样变、免疫介导的肾小球病或轻链诱发结节性肾小球硬化症。应惹起关注的是，病人尿中排挤少量单克隆轻链蛋白高出3.5g/d，营养较差使血明净蛋白减低，误诊为原发性肾病综合征。但这些病人的尿液采取尿蛋白试纸浸渍(dipstick)实验屡屡阴性，而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+～4+，尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白清楚增多。

(3)肾小管效果不全型：MM病人的肾损害以肾小管最早和最罕见。轻链蛋白管型壅闭远端肾小管惹起的肾损害称为骨髓瘤管型肾病(Myeloma cast nephropathy)。轻链蛋白在近曲小管上皮细胞内剖析惹起毒性损害者又称轻链肾病(light chain nephropathy)，尿中的轻链蛋白重要是κ型在MM的病程中，继发的高尿酸血症高钙血症及淀粉样变均可招致肾小管效果不全临床上常表现为Fanconi综合征。可在骨髓瘤体征出现之前数年多发，其临床特点为氨基酸尿葡萄糖尿磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及50kD分子量以下的蛋白尿，同时伴有肾小管酸中毒和抗利尿激素抵抗性多尿。别的，尚可多发肾性佝偻病、骨质疏松及低血钾。也有独自以Ⅰ型肾小管酸中毒情势出现。

(4)急性肾效果衰：竭在MM病程中约有半数病人突然多发急性肾衰，其发病机制是综合性的多非单一原因所致。慢性肾小管损害是其底子，轻链蛋白起紧张作用。但急性肾效果衰竭中半数为可逆性。重要的诱发原因为：

①种种缘故原因惹起的脱水及血容量不敷，如呕吐、腹泻或利尿等。

②原有高尿酸血症，化疗后血尿酸急排增高，招致急性尿酸肾病。

③紧张熏染。

④应用肾毒性药物，如氨基苷类抗生素、解热镇痛剂和造影剂等。

(5)慢性肾效果衰竭：骨髓瘤肾病的前期病人都市出现慢性肾衰。骨髓瘤细胞直接浸润肾实质轻链蛋白招致的肾小管及肾小球损害、肾淀粉样变、高尿酸血症高钙血症及高黏滞血症等临时对肾结构的损害，终极均可招致肾小管及肾小球效果衰竭。病人出现紧张血虚、恶心呕吐、食欲不振、多尿、夜尿等慢性尿毒症综合征。本病的肾损害以肾小管间质为主，故在慢性肾衰时常无高血压，纵然有也常不甚紧张。