克兰费尔特综合征的症状有哪些？

Klinefelter综合征病患在胚胎期睾丸剖析正常，出生时外生殖器表现为正常男婴。芳华期之前可无任何体征，或仅有不模范的夫君化临床表现，如睾丸较其他儿童略小、下肢显得略长一点，隐睾病史的比例较正伟人群高，其他方面与正常男孩没有差异。病理性的性腺效果减低在此时还没有显现出来。以是绝大少数病患在芳华期后才失掉诊疗。芳华期后本征病患表现①睾丸小而硬;②雄激素缺乏：类无睾症体型，身体正常或偏高，下肢较长，阴茎正常或短小、性效果低下，约97%的病患为不育症，骨质疏松和肌肉力气高涨。③女性化体征：由于雄激素缺乏，促卵泡天生素(FSH)分泌增高，血中雌激素雄激素比例失调,招致孕育多发种种女性化体征，包括：夫君乳房发育，皮肤较细嫩，阴毛呈女性散布，无喉结髯毛，腋毛奇异或缺如;骨质疏松和肌肉力气高涨。④约1 /4的病人害怕、生活不自动、感情不动摇、感情多变、轻度到重度智力低下或精神十分。险些全部的Klinefelter综合征病患都有生理的和社会的标题[6]。Klinefelter综合征约10%～34%伴有精神停滞;⑤Klinfeher综合征可伴发瘦削、糖耐量减低(IGT)及糖尿病。Klinefeher综合征病患19%有IGT，8%有显性糖尿病。成年病患由于糖尿病、心血管病、呼吸体系和胃肠道疾病等逝世亡的相对损伤性高于一样寻常人群。高达13%的病患归并静脉曲张、血栓、慢性腿部溃疡，大约是由于雄激素缺乏招致的纤维蛋白溶解高涨，而非血管解剖学变化。雄激素补充治疗有助于体征改良。别的，本征也常归并自身免疫疾病，如体系性红斑狼疮、强直性脊柱炎、枯燥综合征和风湿性疾病;有报道以为夫君低性腺激素大约有T细胞活性缺陷的倾向，因此招致自身免疫病的多发。