结节病性心肌病是由什么病因引起的?

发病机制

现以为，系经血源、淋巴源及局部分散侵及心脏非干酪性肉芽肿为其基本病变。重要由类上皮细胞构成，偶见多核大小胞，左近有大批淋巴细胞。初期病患，心肌可由致密的透明样结缔结构所替代。心脏常增大，受累部位以传导体系及心肌为主，病变普及时可累及自动脉、肺动脉、心内膜或心包。小冠状动脉较易受累，而大冠状动脉不受陵犯。

1.心肌病变 受累部位依次为传导体系(窦房结、房室结、房室束)左心室游离缘、室隔断，特别是基底部、右心室、乳头肌及右心房，左心房最为少见心肌可呈弥漫性损害，经治疗控制后，构成普及纤维化，而影响集团心室效果。

病变范围较小的局灶性损害则因局部瘢痕构成，致室壁节段活动十分而累及心脏效果继上述瘢痕构成，心室壁变薄可构成室壁瘤范围于左心室壁，或弥漫占据大局部右心室壁;亦可同时累及双侧室壁局部病患可描记到相同心肌梗逝世者的心电图变化，以为与心肌普及性肉芽肿以及其后渐进性的心肌纤维化，招致心室的透壁性粉碎有关。

2.心包病变 心包受累少见，仅为3%，系肉芽肿病变累及心包所致。临床检获者多为大批心包积液，可以为血性偶然并呈复发性心包积液。乃至多发心脏压塞或缩窄性心包炎者。

3.瓣膜病变 临床表现为二尖瓣脱垂或封锁不全可因肉芽肿直接损害瓣膜(3%)，或乳头肌受损(68%)后直接影响瓣膜效果。后者常为暂时性紧张者偶可惹起肺动脉高压。若肉芽肿梗塞二尖瓣口者，则可致二尖瓣血流受阻。

4.结节性血管炎-小冠状动脉病变 心脏结节病存在室壁外微血管痉挛和血管炎等冠状动脉微血管病变。肉芽肿可致该类血管内膜继发增生而使内腔局促。