淀粉样变心肌病是由什么原因引起的？

淀粉样变心肌病的病因

(一)发病缘故原因

临床一样寻常分为原发和继发性：多发于结核、类风湿性关键关键炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和斲丧性疾患等，或多发于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。

淀粉样变性为病理学名词，系指结构内积聚少量具糖蛋白性子的纤维物质，其重要蛋白原因为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老龄性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。

1.AC致淀粉样变性 为如今临床最罕见的淀粉样变性，多见于原发性、体系性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或分解缺陷所致。此类淀粉样物质为十分克隆的β细胞所分泌;重要是累及心脏、舌、胃肠、肌肉、肌腱和皮肤。别的，肝、脾、肾、肾上腺以及甲状腺亦可受累。

2.AA致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关键关键炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性熏染性疾病，或多发性骨髓瘤，系由炎症反响之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并使之剖析所致。重要累及肾、肝、脾和肾上腺等结构。别的，尚与心房黏液瘤构成有关。

3.AEI致淀粉样变性 多见于甲状腺髓样癌。

4.SA致淀粉样变性 心脏、胰腺、前线腺和大脑为其重要受累部位，尤好发于老龄人，故临床多称之为老龄性体系性淀粉样变性。

(二)发病机制

1.发病机制

(1)类淀粉堆积物的光学显微镜(光镜)所见：光镜下类淀粉堆积物表现无定性，苏木精和伊红染色呈嗜酸性，对晶紫染显异染性，对刚果红有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观察，可孕育多发特异的绿色双折射。

(2)类淀粉堆积物的超微布局：电镜观察类淀粉样变有两种差异情势的原因：一种是小纤维原因;另一种是五角形物质(简称P原因)。小纤维约10nm(100Å)，开阔，无分支，薄而硬，横向分列聚集成纤维。全部的类淀粉样蛋白均呈β折叠构形，从而标明刚果红染色下淀粉样变堆积所致的绿色双折射特性。

类淀粉样物堆积的P原因是由5个球蛋白亚单位围绕一中间腔构成炸面团样的布局。其直径为8nm(80Å)集聚杆状，其周径为4nm(40Å)。类淀粉物的构成可有免疫球蛋白性、内分泌性、老龄性、家眷性和不明源头性等几类。可分为满身性、局灶性，或遗传性、失掉性。遗传性可为满身性，亦可为局灶性;失掉性亦是云云。

2.病理 心室肥厚，类淀粉物弥散性堆积于心肌细胞，使心肌细胞多发营养停滞、萎缩或心肌细胞完全被类淀粉样物替代。电镜示类淀粉蛋白纤维疏松地散布在细胞外间隙中，阔别细胞纤维分列无规律，接近心肌细胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动脉受累可惹起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变，亦可见于继发性满身性淀粉样变和家眷性心肌淀粉样变。

结构学类淀粉物浸润可惹起实质性细胞的压力性萎缩和器官效果混乱。不论淀粉样变性的缘故原因是原发性、继发性或归并骨髓瘤还是家眷性的，所构成的类淀粉物聚集对器官的作用均同等。不论是哪一范例的淀粉样变性综合征所惹起的清楚肌类淀粉物浸润均可出现限定性心肌病的表现。