迟发性皮肤卟啉病的症状有哪些？

本病在有两种临床范例，分发型又称非家眷型占全部病例的80%，一样寻常在中年发病(平均45岁)，肝脏尿卟啉原脱羧酶活性十分而其他结构中正常，病变缓解后肝酶活性也规复正常。有些病例与肝毒性物质有关，称作失掉性中毒性PCT;另一型为家眷型，属于常染色体遗传病，病患和未发病的家眷成员都可有肝脏及红细胞尿卟啉原脱羧酶十分，其活性和浓度均下降50%左右。

病患常在从前发病，20岁过去多发的PCT少数属于本型。病患有轻到中度光敏性皮炎，尤以夏天多见。发病部位多在手、颜面、颈部、上胸部、小腿和脚等表露处。皮疹多为红斑，也可表现为日光性荨麻疹，自发瘙痒或灼热。慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂和浅疤。

水疱直径2～30mm不等，圆形或不规矩形，疱液多廓清也但是血性。手和腕部等处皮肤脆性增长，细微外伤就可招致多发性无痛性赤色糜烂，以指甲刮划可刮去患处皮肤，称为Dean征。约10%的病患产僵硬皮病样皮损，颈、胸和面部多见，但也可多发在非表露部位，临床和结构病理都难与硬皮病区别。

手背、指被和面部多发过大疱的瘢痕处有粟丘疹。1/3病患伴色素冷静或脱失。眶周可见相同皮肌炎的紫赤色斑。少数病例因瘢痕而形成畸形和毁容，其他另有甲剥离、耳廓营养不良性钙化、白内障、巩膜溃疡等。15%～20%的本病病患并发糖尿病;局部伴有肝硬化、黄疸和高铁血症。

据皮肤耽误性光敏、皮肤毁伤、赤色尿，实行室查抄尿中尿卟啉排挤量少量增长，可作出诊疗。诊疗应关注有无诱发卟啉病缘故原因，如饮酒、服用雌激素史，化学毒物打仗史。60岁以上发病者应关注有无肝脏癌症。