迟发性皮肤卟啉病是由什么原因引起的？

文章来源：www.995jk.com 更新时间：2014年05月13日

文章简介：迟发性皮肤卟啉病是由什么缘故原因惹起的？ 1.遗传原因尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34，肝脏结构中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于全部迟发性皮肤卟啉病病患，但遗传原因所致仅见于家眷性及少数分发性病患。为常染色体显性遗传。 2.铁负荷过多肝脏...

1.遗传原因尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34，肝脏结构中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于全部迟发性皮肤卟啉病病患，但遗传原因所致仅见于家眷性及少数分发性病患。为常染色体显性遗传。 2.铁负荷过多肝脏铁冷静可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病病患，铁质冷静为中度，用放血减轻铁冷静，或试用驱铁治疗可使病患失掉临床和生化上的缓解。抑制放血或用铁剂可使缓解病患复发，说明铁与本病干系亲密。

3.分发型病患体内存在抑制酶活性因子有以下几种：①肝内存在的抑制酶活性因子;②雌激素;③酒精提高ALA活性，促进铁吸取本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏，红细胞内酶正常。

4.杀虫药六氯化苯中毒惹起本病盛行六氯化苯为尿卟啉原脱羧酶抑制剂，其他如吸入的芬芳烃类化合物，除锈剂等，均可惹起人卟啉病。

5.多肝脏良性和恶性癌症病患在无肝硬化环境下可归并卟啉病，有些病患的荧光反响仅见于癌症部位，机制不明。

6.丙型肝炎近来发明丙型肝炎是与分发性卟啉病有亲密相关，在局部地域，80%的分发型病患归并慢性丙型肝炎，丙肝病毒抑制卟啉原脱羧酶活性机制不清，有待进一步研讨。