后部多形性角膜营养不良是由什么原因引起的？

病因

圆锥角膜阳性家眷史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜结构学发明，支持后部多形性角膜营养不良是遗传性疾病，最大约假定是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷，并遭到下列发明的支持：①十分的后弹力膜后胶原层(非带状)，提示内皮细胞在胎儿前期或出生后初期已末尾革新(重组和末了剖析)。

②曾发明后部多形性角膜营养不良与其他天赋性疾病接洽，如圆锥角膜和Alport综合征，提示大约是基底膜遗传缺陷。③迷走的角化细胞群举行性改换内皮细胞，这些失掉效果的变性角化细胞具有十分的超微布局和上皮样细胞的特点，包括微绒毛、大批线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒打仗等。

这些细胞与后弹力膜小的环状病变(伴有左近混浊)有关。④少数研讨以为十分细胞具有上皮样细胞特点大约劈头于角膜内皮细胞并颠末化生进程，或对其基底膜革新的一种反响。但是，在PPD角膜移植术后复发的角膜标本研讨中提出后部多形性角膜营养不良缺陷大约不在内皮细胞自身，而是在细胞左近的微环境特别是房水。

发病机制

角膜上皮细胞发病机制不详，推测大约是角膜内皮细胞在胚胎发育时多发停滞所致后部多形性营养不良的底子缺陷在于角膜反面的上皮样细胞。推测演化为内皮的间质细胞有演化成多种细胞的潜伏身手故能变为上皮细胞。后弹力层前方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所孕育多发。

后部多形性角膜营养不良能伴发前房劈裂综合征及宽的虹膜粘连表现眼部大约有更普及的间质发育停滞。因存在110μm正常厚度的前弹力层，故表现发育十分始于怀胎初期或复生儿期。基质及上皮水肿系由于这些细胞已失掉屏蔽作用及泵效果。表层退行性变比如带状角膜病变无特异性。

相同ICE综合征的膜实际曾被以为是PPD继发性闭角型青光眼的发病机制。十分内皮细胞或上皮细胞及其基底膜样物质从周边角膜向下越过虹膜角膜角和延伸到虹膜外貌，随后此膜紧缩招致虹膜角膜粘连房角封锁、瞳孔移位、葡萄膜外翻及虹膜萎缩。继发开角型青光眼的机制尚未一定。

虹膜角膜角镜查抄及超微布局研讨发明这些病患的虹膜恰幸而巩膜嵴之前嵌入后部小梁网，推测虹膜起着抑制造用，招致小梁网间隙及小梁柱萎陷和增长房水流出阻力。这些发明提示虹膜角膜角存在发育十分和相同某些天赋性青光眼的发病机制。