低钾血症肾病是由什么原因引起的？

(一)发病缘故原因

本病是由慢性低钾血症所致的失钾性肾病，惹起低钾血症的病因重要有钾摄入不敷;丧失过多(消化道丧失及尿中丧失);种种利尿药及类固醇激素的运用;慢性肾脏疾病如肾小管酸中毒、Bartter综合征、Liddle综合征、肾素分泌瘤、库欣综合征及羟化酶缺乏疾病等。临床罕见低血钾有：

1.非肾源性低血钾 肾脏排钾并未增长，由于种种缘故原因形成细胞摄钾增多亦为低血钾的常包涵因之一。细胞摄钾增多形成的低血钾多为暂时性的，少数环境下无需特别治疗。低钾性周期性麻木是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，病患可突然多发低钾性肌有力，血钾通常低于3mmol/L。本病的发病缘故原因尚未完全明白，乙酰唑胺能有效改良肌有力。某些甲状腺效果亢进的病患亦可出现周期性瘫痪的临床表现，血钾也可暂时性的高涨。但是病因大约并不完全相同，乙酰唑胺多不克不及奏效，而β-停滞药则可清楚改良肌有力体征。

别的摄钾不敷，或由于急、慢性腹泻所致肠道丢钾也黑色肾源性低血钾的重要缘故原因。

2.肾源性低血钾 种种缘故原因惹起的尿钾排挤增多是招致低血钾的最重要的缘故原因，统称为肾源性低血钾。病患除了有低血钾的表现外屡屡同时伴有代谢性酸中毒或代谢性碱中毒。低血钾伴代谢性酸中毒时血压大多正常，伴有代谢性碱中毒的低血钾病患则大多可有高血压。

(1)低血钾伴有酸中毒：由于低血钾可代偿性地增高血浆碳酸氢钠的浓度，因此大少数病患呈碱中毒倾向;反之，要是低血钾病患同时伴有代谢性酸中毒则对诊疗有极大的资助。由于低血钾伴酸中毒仅见于肾小管性酸中毒，包括近曲小管和远曲小管性酸中毒;以及糖尿病酮症酸中毒。

糖尿病酮症酸中毒由于高血糖惹起的渗入渗出性利尿作用以及少量带阴电荷的酮体从尿液中排挤促进了尿钾的排挤，而伴有清楚的机体总钾量的高涨。但在酸中毒初期由于细胞内、外钾的重新散布，低血钾可不清楚。要是用胰岛素及碱性药物治疗时未予以补钾则可惹起紧张乃至致命的低血钾。

(2)低血钾而血pH正常或伴代谢性碱中毒：

①原发性醛固酮增多症，血清醛固酮水平增高，而使进入远曲小管的钠离子清楚增长，由于钠-钾交流作用尿钾排挤增长。病患除有血醛固酮水平增高、低血钾外，另有高血压及代谢性碱中毒的临床表现，而血浆肾素活性大多下降。由于低血钾可反应抑制肾上腺皮质分泌醛固酮，因此紧张低血钾的病患血清醛固酮水平并不相应增高。正伟人或其他缘故原因惹起的高血压病患输注生理盐水或氟氢可的松后血清醛固酮应低于110.96nmol/L(4ng/dl)，而血清醛固酮水平不受抑制则有助于本病的诊疗。肾上腺癌症由于血醛固酮水平很高，低血钾表现亦较清楚，必需手术治疗。肾上腺增生则可先试用螺内酯(安体舒通)做抗醛固酮治疗，少数病患低血钾和高血压能得以矫正。某些醛固酮增多症病患尿液中18-羟基和18-氧基可的松浓度增高，地塞米松抑制实验阳性，这是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。这些病患服用噻嗪类利尿药可形成极为紧张的低钾血症，而服用小剂量地塞米松(0.75mg)则能有效矫正低血钾和高涨血醛固酮。

②继发性醛固酮增多症：本病多伴发于肾血管性疾病，如肾动脉局促、肾血管炎等，临床上亦可表现为低钾性碱中毒和高血压。但需关注的是并非全部的继发性醛固酮增多症均有低血钾表现。肾血管外皮细胞瘤(Robertson-Kihara综合征)系一种有数的肾小球球旁装置癌症，因其可分泌肾素继发惹起醛固酮增多，临床上亦表现为低血钾和高血压，患侧肾静脉肾素活性清楚增高。某些肾外恶性癌症也可继发醛固酮增多，但血清中重要以非活性的肾素水平增高为主。

③天赋性盐皮质激素增多综合征：因天赋性11β-羟基固醇脱氢酶(11β-OHSD)活性低下，从而使肾脏内皮质醇变化成无活性的羟基皮质醇受阻，致使少量皮质醇与盐皮质素受体联归并使之激活，发扬盐皮质激素样作用，临床上出现醛固酮增多的表现。甘草、棉籽酚以及甘珀酸钠等药物亦有抑制11β-OHSD的作用，致使惹起盐皮质激素增多的临床表现。文献中曾有因摄入含甘草的食品或药物而形成盐皮质激素增多症的报道。

④Liddle综合征：为一家眷性疾病。临床上重要有低血钾、高血压及碱中毒等表现。本征的病理生理特点是远曲肾小管钠的重吸取清楚增长，形成容量扩张而进一步抑制肾素和醛固酮的孕育多发。因此本病血醛固酮水平多高涨。钠潴留是形成高血压的缘故原因，同时钠重吸取增长致使钾排挤增多惹起低血钾和碱中毒。病患红细胞膜钠离子流出停滞亦为本病的特性之一。保钾类利尿药如氨苯蝶啶及阿米洛利(Amiloride)可用于本病的治疗，相反，螺内酯(安体舒通)对本病有效，不宜运用。

⑤库欣综合征：约30%的库欣综合征病患可多发低血钾，特别是继发于异位肾上腺皮质激素分泌的库欣综合征病患，低血钾的多发率更高。由于糖皮质激素与盐皮质激素受体连合后亦可孕育多发盐皮质激素样作用使肾脏排钾增多。近来有人在植物实行中发明糖皮质激素能增长-肾小球滤过率从而使流经肾小管的液体量增多是形成尿钾排挤增多的重要缘故原因。

⑥低氯综合征：低氯血症也是惹起低血钾和代谢性碱中毒的缘故原因之一，病患无高血压。低氯血症多多发在频繁呕吐或因胃肠减压形成氯离子少量丧失。别的临时服用大剂量的噻嗪类或襻利尿药亦为形成低氯血症的紧张缘故原因。

⑦Bartter综合征：本征系一种少见的遗传性疾病，80%的病患在15岁以下发病，大少数病患伴有生长发育愚钝。50岁以上发病者极为有数。本病的病理特性是球旁装置增生，病患可出现高肾素、高醛固酮血症，因此低血钾也为临床上突出的体征。由于病患前线腺素、激肽的孕育多发亦清楚增多，使病患对血管告急素Ⅱ、去甲肾上腺素的作用孕育多发抗性，因此病患无高血压。有研讨发明本病的低血钾并非完全因醛固酮增多所致，因限定钠盐的摄入，服用螺内酯(安体舒通)、氨鲁米特或切除肾上腺常能有效地淘汰醛固酮增多症病患尿钾的排挤，而这些要领却不克不及矫正Bartter综合征的低血钾。相反，前线腺素抑制剂如吲哚美辛(消炎痛)等药物却能改原本病全部的代谢混乱和十分，提示前线腺素孕育多发过多大约为本病的最重要的缘故原因。本病的治疗除了应予以前线腺素抑制剂外，还应及时补钾，对付尿钾排挤较多者还需赐与保钾利尿药，此中以阿米洛利(Amiloride)最为有效。

⑧镁缺乏：镁缺乏亦可招致尿钾排挤增多惹起低血钾，缘故原因尚未明白。局部病患在补充足量的镁之后尿钾排挤可淘汰。低血镁的临床表现和低钙血症相似，重要表现为肌震颤、易激动、畏光、精神变态等神经肌肉应激性增高的体征，紧张时可出现谵妄、抽搐等。

⑨利尿药：噻嗪类，乙酰唑胺，汞利尿药，以及呋塞米和依他尼酸等利尿药均可使尿钾排挤增长招致低血钾。其重要缘故原因是由于这些药物抑制了肾小管钠和水的重吸取，抵达远曲小管的钠和水清楚增多，Na -K 交流增多而使尿钾排挤增长。别的这些利尿药(乙酰唑胺除外)还可惹起代谢性碱中毒，进一步增长尿钾的分泌。

除利尿药外，另有很多其他药物也形成低血钾，并且惹起低血钾的机制也不完全相同。

(二)发病机制

对低钾血症肾病大约的发病机制的了解来自傲鼠实行性低钾血症的研讨。本病肾损害的重要缘故原因大约是低钾血症时氨天生十分。实行结果标明，低钾血症抚慰氨天生，其机制是低钾血症时细胞内酸中毒，其结果是惹起补体旁路途经的激活，继之多发免疫细胞向间质浸润，招致举行性小管间质损害。在低钾血症大鼠，补充碳酸氢钠以抑制氨天生，结果小管间质病变减轻。