二糖酶缺乏症的症状有哪些?

文章简介:二糖酶缺乏症的体征哪几种? 1.乳糖酶缺乏时,服牛奶或乳糖后可惹起腹鸣、腹痛,或有绞痛,腹泻重者粪便呈水样,酸臭有泡沫。停服含乳糖的食品后体征流失。病人一样寻常环境好,如无肠道手术汗青一样寻常无脂肪泻。蔗糖、异麦芽糖酶缺乏时,在服蔗糖及...

1.乳糖酶缺乏时,服牛奶或乳糖后可惹起腹鸣、腹痛,或有绞痛,腹泻重者粪便呈水样,酸臭有泡沫。停服含乳糖的食品后体征流失。病人一样寻常环境好,如无肠道手术汗青一样寻常无脂肪泻。蔗糖、异麦芽糖酶缺乏时,在服蔗糖及淀粉后惹起腹泻,体征与乳糖酶缺乏相似。

2.临床分类

(1)天赋性乳糖酶缺乏:婴儿出生落伍食母乳或牛乳后不久即出现呕吐,不克不及生长,出现脱水、酸中毒、乳糖尿和氨基酸尿症,病情紧张,预后较差。

(2)天赋性乳糖不耐受症:这是一种和天赋性乳糖酶缺乏差异的疾病,属于常染色体显性遗传。末尾喂养后出现爆发性腹泻,水样多泡的酸性大便,伴腹泻。可致呕吐、脱水、肾小管性酸中毒、双糖尿、氨基酸尿、白内障、肝和脑毁伤,如诊疗过迟可惹起逝世亡。抑制喂乳后腹泻流失,无乳糖尿和氨基酸尿症。

(3)成人后天分乳糖不耐受症:服牛乳后可惹起水样酸性便伴腹胀、腹部不适。

(4)蔗糖-异麦芽糖吸取不良:是蔗糖α-糊精酶缺乏所致,由于未吸取的蔗糖在肠腔内过多形成渗入渗出压过高和发酵性腹泻。粪便可呈酸性,粪pH 可达4.0~5.0,有酸味,量多,婴儿有剧泻,成年人却仅胃部不适。摄入甜食及水果后会出现体征。听说爱斯基摩人患本病者较多。占人口的10%左右,但一样寻常无体征。

(5)海藻糖酶缺乏:海藻糖酶缺乏症(trehalase deficiency)较少见,病人吃蕈类后惹起腹痛、腹泻、胀气与呕吐等体征。粪便常为水样。蘑菇含海藻糖,海藻糖是一种1,α-葡萄糖-1-α-葡糖苷,腹泻只延续数小时,禁食蘑菇类就不再发病。


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