地中海贫血有什么症状

地中海血虚又称陆地性血虚，是一组遗传性疾病。其发病机制是分解血红蛋白的珠蛋白链淘汰或缺失招致血红蛋白布局十分，这种含有十分血红蛋白的红细胞变形性高涨，寿命收缩，可以提早被人体的肝脾等粉碎，招致血虚乃至发育等十分，这种疾病也便是医学上讲的溶血性血虚。地中海血虚有什么体征?

β地中海血虚

依据病情轻重的差异，分为以下3 型。

1.重型 又称Cooley血虚。患儿出生时无体征，至3～12个月末尾发病，呈慢性举行性血虚，面色惨白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，体征随年龄增长而日益清楚。由于骨髓代偿性增生招致骨骼变大、髓腔增宽，先多发于掌骨，以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨变化清楚，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，构成地中海血虚特别面目相貌。

患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素冷静症时，因过多的铁冷静于心肌和别的脏器如肝、胰腺、脑垂体等而惹起该脏器损害的相应体征，此中最紧张的是心力弱竭，它是血虚和铁冷静形故意肌损害的结果，是招致患儿逝世亡的紧张缘故原因之一。本病如不治疗，多于5岁前逝世亡。

2.轻型 病患无体征或轻度血虚，脾不大或轻度大。病程颠末精良，能存活至老龄。本病易被马虎，多在重型病患家眷观察时被发明。

3.中间型 多于幼童期出现体征，其临床表现介于轻型和重型之间，中度血虚，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼变化较轻。

α地中海血虚

1.运动型 病患无体征。红细胞形状正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即流失。

2.轻型 病患无体征。红细胞形状有轻度变化，如大小不等、中间浅染、异形等;红纽胞渗入渗出脆性高涨;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全流失。

3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现血虚的时间和血虚轻重不一。大多在婴儿期以后冉冉出现血虚、怠倦有力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大病患可出现相同重型β地贫的特别面目相貌。归并呼吸道熏染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱恐慌性溶血而减轻血虚，乃至多发溶血危象。