地中海贫血要做什么检查

地中海血虚又称陆地性血虚是一组遗传性疾病其发病机制是分解血红蛋白的珠蛋白链淘汰或缺失招致血红蛋白布局十分这种含有十分血红蛋白的红细胞变形性高涨寿命收缩可以提早被人体的肝脾等粉碎招致血虚乃至发育等十分这种疾病也便是医学上讲的溶血性血虚地中海血虚要做什么查抄?

实行室查抄

(一).β地中海血虚

1.重型 外周血象呈小细胞低色生性血虚红细胞大小不等中间浅染区扩展出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高骨髓象呈红细胞体系增生清楚生动以中、晚幼红细胞占少数成熟红细胞变化与外周血相同

红细胞渗入渗出脆性清楚减低HbF含量清楚增高大多>0.40这是诊疗重型β地贫的紧张依据颅骨 X 线片可见颅骨表里板变薄板障增宽在骨皮质间出现垂直短发样骨刺

2.轻型 实行室查抄：成熟红细胞有轻度形状变化红细胞渗入渗出脆胜正常或减低血红蛋白电泳表现HbA2含量增高(0.035～0.060)这是本型的特点HbF含量正常

3.中间型 实行室查抄：外周血象和骨髓象的变化如重型红细胞渗入渗出脆性减低HbF 含量约为0.40～0.80, HbA2含量正常或增高

(二)α-地中海血虚

1.运动型 红细胞形状正常出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02但3个月后即流失

2.轻型 红细胞形状有轻度变化如大小不等、中间浅染、异形等;红纽胞渗入渗出脆性高涨;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140于生后6个月时完全流失

3.中间型 外周血象和骨髓象的变化相同重型β地贫;红细胞渗入渗出脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及大批HbH;随年龄增长HbH冉冉替代Hb Bart's其含量约为0.024～0.44包涵体天生实验阳性

4.重型 外周血成熟红细胞形状变化如重型β地贫有核红细胞和网织红细胞清楚增高血红蛋白中险些满是 Hb Bart's 或同时有大批HbH无 HbA、 HbA2和HbF