氨基酸尿症是由什么病因引起的？

(一)发病缘故原因是一种家眷遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响原因有年龄、性别、饮食、生理革新、遗传等。病因与分类：

1.生理性氨基酸尿 由生理革新所致。

2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有：

(1)“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运体系的氨基酸竞争所致。

(2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。 ①单组氨基酸转运体系缺陷：即近端肾小管对某组氨基酸的转运体系缺陷，而使该组氨基酸从尿中排挤，包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、甘氨酸、天门冬氨酸、谷氨酸等。 ②多组氨基酸转运体系缺陷：由于近端曲管有多种效果缺陷，出现多种氨基酸尿，同时还伴有糖尿、高磷酸盐尿、尿酸化效果停滞等，如Fanconi综合征、Lowe综合征等。

(二)发病机制尿中氨基酸总量分泌增长或一般氨基酸分泌清楚增多，称为氨基酸尿。氨基酸是人体内的一种紧张营养物质，体内的大局部氨基酸可用来分解蛋白质。血浆中氨基酸可以自在经过肾小球被滤出到原尿中，此中绝大局部可经过近端肾小管被重新吸取回血液。当肾小管效果减退时，尿中氨基酸排挤增长。惹起氨基酸尿的缘故原因很多，绝大局部属遗传性疾病，也有因药物或毒物招致肾损害惹起。病理性氨基酸尿可分为溢出性氨基酸尿和肾性氨基酸尿。前者指血液氨基酸增长，高出了肾小管的重吸取身手;后者是由于天赋性肾小管病变，如Fanconi综合征、肝豆状核病变等。肾性氨基酸尿是遗传性疾病，包括碱性氨基酸尿(胱氨酸尿)、中性氨基酸尿(Hartnup病)、其他氨基酸尿等，是近曲小管转运缺陷所致。碱性氨基酸尿(胱氨酸尿)是最罕见的氨基酸尿，易构成胱氨酸结石，为草酸盐结石构成提供裸核。中性氨基酸尿(Hartnup病)多在儿童发病或减轻。其他亚氨基甘氨酸尿、单纯性胱氨酸尿、单纯性甘氨酸尿和二羧基氨基酸尿较少见。