埃莱尔-当洛综合征有什么症状

常为早产儿，多伴有胎膜初期分裂，婴儿则表现为肌张力低下。

1.该综合征的共同特性有

(1)皮肤和血管软弱，皮肤轻度毁伤即易扯破，伤口愈合慢，皮下血管脆性增长，重伤也易构成瘀斑。

(2)皮肤太过伸展，可牵引出很长的皮襞，老龄时皮肤松垂，尤以肘部为著，满身皮肤变薄。

(3)关键关键活动范围过大，髌、肩、髋、锁骨及颞颌关键关键易脱位，幼儿关键关键活动太过则易摔跤，病患可以自动或主动伸展。

(4)束臂实验阳性。

(5)常伴有继发熏染。

(6)偶然归并心脏畸形如二尖瓣脱垂，自动脉弓十分，双瓣型自动脉瓣，肺动脉局促，房、室隔断缺损，法洛四联症等。

(7)其他：可多发种种疝，如脐疝、腹股沟斜疝、裂孔疝等，肺部病变如肺分裂、气胸、肺气肿等，蛀牙或牙周炎也可多发。

2.该综合征及其11个亚型区分先容如下

(1)第Ⅰ型：又称Gravis型，最多见，也称重症型。早产儿多见，由于胎膜重要来自胎儿，其结缔结构的脆性增长，故胎膜初期分裂。复生儿可有天赋性髋关键关键脱位，幼儿时由于关键关键活动太过难以控制，通常摔跤。随着小儿的生长发育，可多发选择性关键关键习俗性脱位、关键关键腔积液、足畸形、腰椎畸形。常多发静脉瘤。

(2)第Ⅱ型：又称Mitis型。该型为第Ⅰ型的轻型，关键关键活动太过多见，还可有手掌的皮肤松弛，足底常有皱褶，皮肤脆性增长，创伤后伤口愈合慢。该型较Ⅰ型体征轻。

(3)第Ⅲ型：该型又称良性太度日动型。该型以关键关键活动太过为其特性，重要表现于髌、肩、髋、锁骨等关键关键十分，归并慢性脱位。皮肤骨骼畸形较轻。

(4)第Ⅳ型：为皮下出血型、动脉型或称Sack型，无皮肤太过伸展，但皮肤绵薄，可以透见皮下的网状静脉，易于出血。常因动脉分裂或消化道穿孔而逝世亡，很少活到20岁。偶然可归并多种天赋性心血管体系十分，包括法洛四联症、房隔断缺损、肺动脉和自动脉十分等。此型病人可构成自动脉夹层动脉瘤，并且血管瘤易于自发性分裂，也可出现自动脉根部扩张，而形成自动脉瓣反流。

(5)第Ⅴ型：皮肤太过伸展体征同第Ⅰ型，但其关键关键太度日动性较轻且范围，常有骨关键关键畸形及关键关键血肿。身体多矮小，易归并天赋性心脏病，尤以二尖瓣脱垂为多见。

(6)第Ⅵ型：除有该综合征上述的共同特性外，另有圆锥角膜、晶体脱位、视网膜剥离、蜘蛛状指、脊柱侧弯等马方综合征样体征。因此，该型也称马方样太度日动综合征。

(7)第Ⅶ型：亦称多关键关键松弛型，以多关键关键松弛为其重要临床表现。可出现反响痴钝。

(8)第Ⅷ型：为牙周炎型，该型病患皮肤脆性增长，易创伤后出血，关键关键活动太过仅限于手指，临床表现以牙周炎为其特性。

(9)第Ⅸ型：该型多表现为智力低下，除皮肤太过伸展和皮肤脆性增长外，多有紧张的智力低下，并有疝的构成，如脐疝、腹股沟斜疝等。

(10)第Ⅹ型：为血小板效果停滞型，该型除埃莱尔-当洛综合征共有的特性外，其特异性表现为血小板聚集效果停滞。

(11)第Ⅺ型：为关键关键松弛型，该型以关键关键活动太过为其特性，尤以肩关键关键脱臼为罕见。

除上述体征外，埃莱尔-当洛综合征还可出现神经肌肉体征。中枢神经体系体征重要由脑内动脉瘤惹起，如脑动脉瘤分裂惹起紧张的蛛网膜下腔出血，颈内动脉海绵窦瘘形成的抑制体征，视网膜血管迂曲、扩张惹起的增生性视网膜炎或视网膜剥离及癫痫大发病等。肌肉体征可见有肌肉发育不佳偶肌有力，也可见有肌萎缩。

依据皮肤和血管软弱，皮肤太过伸展，关键关键活动范围过大3大主症，即可诊疗为该综合征，再连合其他器官或体系的十分发明，可详细确定其亚型。