混合结缔组织病是由什么原因引起的？

殽杂结缔结构病是一种治疗十分庞大的疾病，这重要是由于这种病的发病大约会同时或差异时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关键关键炎等殽杂表现，而不克不及确定其为哪一种病。

血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔结构病，肾脏累及少，对皮质类固醇结果好，预后亦佳。本病由Sharp便是1972年起首报导。关于MCTD能否系一独立疾病尚存在差异见地。有人以为系SLE的一种亚型，或提出是PSS的一种亚型，但亦有较多病例，经多年观察，体征动摇，认作为一独立疾病。

关于本病的发病机制重要有如放学说：

1.遗传家眷阐发证明，通常带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者，均容易多发殽杂性胶原病，并且其抑制性T 淋巴细胞(T8 细胞)效果低下。有人以为B8 大约是免疫反响控制失调的标志。

抑制性T 淋巴细胞与免疫反响基因控制有关，当T淋巴细胞效果低下时，免疫反响基因即失掉控制，结果招致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制性T 淋巴细胞效果低下时，可惹起体液免疫亢进，细胞免疫低下。

T8 细胞还可抑制自身免疫的反响性，它的效果一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反响，构成免疫复合物。抗原过剩构成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而抵达身体其他脏器，并在那边沉淀和惹起结构毁伤。

2.病毒熏染：病毒熏染招致自身免疫效果停滞的机制大约有以下3 个方面：

(1)受病毒熏染的T 细胞细胞毒作用增强，招致结构细胞粉碎。

(2)病毒熏染的T 细胞效果受抑制，招致增强的B 细胞孕育多发抗体。

(3)宿主内源性熏染或内源性病毒产品，经过病毒对HLA-B8 阳性宿主的异体化作用，可把病毒莳植于白细胞外貌上，因此出现抗病毒和抗病毒熏染的细胞反响，这些反响包括细胞免疫反响和体液免疫反响。

病毒可使结构原因多发革新而出现自身抗原性，抚慰B 细胞孕育多发相应抗体，多发抗原抗体反响，构成免疫复合物，惹起结构毁伤。受病毒熏染的细胞在细胞毒作用下，释放出碎片，可使机体多发自身致敏作用，因此孕育多发抗细胞原因抗体。别的，病毒抚慰淋巴细胞可孕育多发中和因子，促使自身免疫的多发。

3.抗淋巴细胞抗体：有人发明殽杂结缔结构病病患血清中有一种抗淋巴毒抗体(抗淋巴细胞抗体)。此抗体实质是IgM，对左近T、B 细胞均有粉碎作用。它的活性与左近血液白细胞及淋巴细胞数呈正比，在病情活动期其活性降低，在缓解期则活性高涨。有皮肤、神经、食管体征者阳性率高，但与肾脏变化、关键关键体征有关。

4.病理

(1)皮肤镜检可见表皮太过角化，上皮萎缩;真皮内胶原纤维水肿、增生;皮下脂肪结构有变性坏逝世;皮下结构小血管管壁增厚，内膜增生、肿胀，伴有差异水平的炎性浸润，血管左近纤维结构增生、透明变性。

(2)肌肉镜检有变性，横纹肌横纹不清。本病的病理特性既是体系性红斑狼疮、皮肌炎和体系性硬化症三者的综合，又有差异之处，如肌肉有差异水平的炎性变化与体系性硬化症差异;血管呈一样寻常的炎症变化，无类纤维蛋白变性，又差异于体系性红斑狼疮。