文章简介:殽杂结缔结构病的体征哪几种? 女性发病较多,约占80%。以30岁左右多见,但儿童和老龄亦可罹患。体征不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特性。初期表现常无特性性,如关键关键痛、肌痛和怠倦等体征,其他如脱发、皮疹、雷诺征象...
女性发病较多,约占80%。以30岁左右多见,但儿童和老龄亦可罹患。体征不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特性。
初期表现常无特性性,如关键关键痛、肌痛和怠倦等体征,其他如脱发、皮疹、雷诺征象等,可隔断很永劫间才相继出现。因此,易与其他风湿性疾病殽杂。模范的表现为:雷诺征象、关键关键炎和关键关键痛,香肠形手指和手背肿胀,十分的食道蠕动、肺弥散效果停滞和肌炎。
(一)皮肤表现
雷诺征象:见于90%-100%病患,可在其他体征前几月或几年出现,或初期多发。手背肿胀和腊样手指:占6%-88%,手背肿胀呈弥漫性,皮肤紧绷、增厚,失掉弹性,不易捏起但不发硬,尖细,多发糜烂、溃疡和疤痕构成。面色惨白萎黄或惨淡貌,可肿胀似手背样。
手面肿胀在本病具特性性。甲周缘毛细血管扩张呈灌木丛型和甲小皮的变化见于50%以上病患,偶见紧张的血管性停滞伴左近性坏疽。其他可见:似LE样面颧部红斑或盘状红斑;似皮肌炎样上眼睑紫赤色斑,常指、指间关键关键的紫赤色丘疹;别的偶见:非疤痕性秃发、光敏感、口腔和生殖器溃疡,网状青斑、结节红斑等。
(二)肌肉和关键关键
肌肉病变约占60%-75%,罕见表现为近端肌肉痛楚悲伤、压痛和有力,体征比多发性炎轻。血清肌酶可降低,肌电图十分。肌肉结构病理示局灶性炎症性肌炎,间质和血管左近淋巴细胞和浆细胞浸润,肌纤维退行性变。
关键关键病变呈多发性关键关键炎或关键关键痛,险些全部病人都有差异水平的多个关键关键痛,约3/4病人有清楚关键关键炎,常累及手指、膝和足关键关键,少数为一过性。很少惹起骨粉碎和关键关键变形,偶见如类风湿关键关键炎的畸形。
(三)心肺表现
较多见为肺纤维化,胸膜炎和心包炎。肺部病变约占70%,但临床上多无清楚的呼吸道体征,罕见有暂时时性胸膜炎,可伴大批胸腔积液,间质纤维化。肺效果测定,3/4病例受损,最罕见为一氧化碳弥散效果停滞和肺活量减低,呼吸受限,某些有活动性呼吸困难。
约4%病患由于肺小动脉内膜增生或是继发于肺纤维化,可招致肺动脉高压,常提示预后较差,是本病的逝世因之一。听诊肺动脉瓣区第二音亢进,EKG示右室肥厚,胸部X线片示肺动脉干粗大,肺基底部网状结节阴影和肺实质革新。心脏病变:约30%故意包炎,尚可故意肌炎、完全性传导停滞、心律变态和心力弱竭,瓣膜病变如二尖瓣封锁不全和局促。
(四)消化首
约70%病患可累及,表现为食管蠕动削弱乃至流失,食管扩张、食道反流、吞咽困难,相同于硬皮病表现的食管病变。尚可见十二指肠扩张和结肠憩室,曾报导见肠壁囊样积气症、蛋白丧失性肠病和植物神经性病变约30%病例肝脾肿大和浅淋迎合肿大。
(五)神经体系
累及者约占15%,少数病人诉四肢末梢麻木,多与雷诺征象致末梢神经损害有关,罕见的神经体征为三叉神经痛和无菌性脑膜炎。后者表现为发热、头晕、呕吐或颈强直等体征。其他如癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、发病性血管性头痛和精神病行装。
(六)肾脏
临床明病的多发率仅约5%,但肾活检十分者占20%,肾穿刺示弥漫性膜性增生性变化、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润,内膜增殖和血管闭塞。
儿童MCTD:体征可较紧张,罕见心脏和肾脏病变及关键关键炎,血小板淘汰较清楚,MCTD可随同枯燥综合征(7%-50%)或桥本甲状腺炎。
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