肝豆状核变性的症状有哪些？

临床表现

本病通常多发于儿童和青少年期，少数成年期发病。发病年龄多在5~35岁，夫君稍多于女性。病情愚钝生长，可有阶段性缓解或减轻，亦有盼望矫捷者。

神经和精神体征

神经体征以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样举措、伯仲徐动和肌张力停滞为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音停滞、活动愚钝、震颤、肌强直等。震颤可以表现为运动或姿态性的，但不像帕金森病的震颤那样愚钝而有节律性。疾病盼望还可有普及的神经体系损害，出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻木、癫痫发病，以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神体征表现为关注力和影象力减退、智能停滞、反响痴钝、感情不稳，常伴有强笑、傻笑，也可伴有激动举动或品德变化。

肝脏十分

肝脏受累时一局部病例多发急性、亚急性或慢性肝炎，大局部病例肝脏损害体征规避、盼望愚钝，就诊时才发明肝硬化、脾肿大乃至腹水。重症肝损害可多发急性肝效果衰竭，逝世亡率高。脾肿大可惹起溶血性血虚和血小板淘汰。

角膜K-F环

角膜色素环是本病的紧张体征，出现率达95%以上。K-F环位于巩膜与角膜接壤处，呈绿褐色或暗棕色，宽约1.3mm，是铜在后弹力膜堆积而成。

其他

肾脏受损时可出现肾效果变化如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。钙、磷代谢十分易惹起骨折、骨质疏松。铜在皮下的堆积可致皮肤色素冷静、变黑。