淀粉样变病和淀粉样关节病的治疗方法有哪些？

淀粉样变病和淀粉样关键关键病的中医治疗

1.治疗准绳

淀粉蛋白构成机制的研讨盼望，为更有效治疗体系性淀粉样提了更多的实际底子和治疗战略(表4)。治疗的重要目的是抑制致淀粉样变前体蛋白的孕育多发，增长其清扫。曾经证明这一要领，在这几种范例的淀粉样变(AL、AA和ATTR)是行之有效的。淀粉样变的治疗重要包括特异性治疗(化疗)和支持治疗两方面。

2、特异性治疗

(1)AL淀粉样变：

①化疗：前瞻性比拟研讨标明，运用氧芬胂(马法兰)和泼尼松连合化疗(MP方案)可延伸AL淀粉样变病患的生活期。肾脏受累病患对化疗反响较好，尿蛋白淘汰50%或完全流失，但心脏受累病患预后差。

早先研讨标明，大剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植治疗(见表5)更为有效，50%AL淀粉样变病患骨髓中单克隆浆细胞、血清和尿中M蛋白流失(血液学完全缓解)，心脏、肾脏、肝脏、胃肠道和肉体病变的临床表现清楚改良。一样寻常形状较好、且心肾效果正常的病患可选择该方案。中等剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植，可用于一样寻常形状稍差和故意肾效果不全的病患，25%病患取得血液学完全缓解。有清楚心脏淀粉样变的病患病逝世率高。

有研讨提示，地塞米松 滋扰素(静脉大剂量地塞米松诱导治疗，滋扰素α维持治疗)和VAD方案(长春新碱、多柔比星和地塞米松)也可改良受累脏器效果。

②碘脱氧阿霉素(Iododeoxydoxorubicin.I-DoX)：I-D0X是多柔比星的一种新的衍生物，外洋报道提示它对治疗AL淀粉样变大约有效。I-Dox的作用机制尚不明白，但它对范例淀粉样蛋白原纤维有很高的亲和力。鲁研讨表现I-Dox可以改良临床表现，但进一步临床实验提示仅小局部病患对I—Dox治疗有反响，其临床结果持久，不敷以影响疾病盼望。I-Dox在治疗AL淀粉样变中的作用必要进一步研讨。

必要指出，多项研讨标明，秋水仙碱无论独自应用或与氧芬胂、泼尼松连合运用，对治疗AL淀粉样变均无明白疗效。

(1)AA淀粉样变：

①防范和治疗底子病因：重要目的是防范AA淀粉样变，AA淀粉样变的重要治疗是治疗底子的炎症性或熏染性疾病。经过抑制或减轻炎症或熏染，高涨SAA水平。积极治疗慢性炎性疾病(如类风湿关键关键炎、强直性脊柱炎、炎性肠病)，但常较为困难。妥当运用抗菌药物或外科手术治疗慢性熏染性疾病(如结核、麻风、骨髓炎、支气管扩张等)可清楚高涨AA淀粉样变多发率。有效治疗恶性癌症(如霍奇金病、肝癌、肾上腺样瘤、星形细胞瘤等)也很紧张。

②秋水仙碱：对家眷性地中海热(FMF)病人疗效较好。据报道，FMF病人服用秋水仙碱(1.2～1.8 mg/d)可使约莫90%病人完全缓解或纤维物质堆积失掉清楚控制。尚没有证据标明，秋水仙碱对治疗其他缘故原因招致的AA淀粉样变或其他范例的淀粉样变有资助。

③细胞毒药物：免疫抑制剂和细胞毒药物治疗标身免疫性、炎症性风湿性疾病有效。有报道表现，苯丁酸氮芥(瘤可宁)可改良幼年慢性关键关键炎伴发淀粉样变的预后;环磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤对治疗类风湿关键关键炎或其他炎症性风湿性疾病继发的淀粉样变有效。运用皮质激素治疗AA淀粉样变仍有争议，不保举应用。

(3)ATTR淀粉样变(家眷性)­：肝移植是有效治疗ATTR淀粉样变的重要要领。血清ATTR绝大少数由肝脏孕育多发，经过肝移植可以去除变异TTR天生的源头，代之以正常TTR，冉冉淘汰淀粉样蛋白(变异的TTR)负荷，改良自主神经和左近神经体系。

(4)Aβ2 M淀粉样变：肾移植可以促进β2微球蛋白由尿中排挤，高涨其血净水平，改良病人骨关键关键体征。

体系性淀粉样变的重要特异性治疗详见表5。

3.对症、支持和改换治疗 体系性淀粉样变病患常有器官紧张损害和效果不全，以是一样寻常必要对症、支持和改换治疗。支持治疗对掩护或改良紧张脏器效果，提高生活质量，延永生活时间，以及为特异性攫取时间有紧张意义。保举的支持治疗详见表6。

充血性心力弱竭治疗的重要药物是利尿药和血管告急素转化酶抑制剂(ACEI)，同时必要低盐钦食。利尿药是治疗心衰的常用基本物之一，心脏射血分数减低或自主神经体系效果停滞招致的低血压，通常限定其运用，应抑制血容量太过减低，防范出现苏醒和肾效果好转。运用小剂量ACEI减轻后负荷是有益的，但要抑制出现体位性低血压。

洋地黄类强心剂、钙通道停滞药和β受体停滞药是忌讳的(AL和TTR心脏淀粉样变)，这些药物可使心衰减轻和诱发心律变态。对有体征的心动过缓或传导停滞，陈设心脏起搏器是有利的。对年龄小于60岁，有紧张心脏损害，肾效果正常，且无其他脏器受累证据或多发性骨髓瘤的病患，可思量心脏移植。

肾病综合征，常需低盐饮食和赐与利尿药，首选速尿，偶然需与螺内酯(安体舒通)连合运用;对有胸腔积液和心包积液的病患可妥当补充白蛋白以提高利尿结果;需鉴戒并发静脉血栓构成(特别是肾静脉血栓)。早、中期肾衰病人应赐与饮食治疗或减轻氮质血症药物。对紧张肾衰(尿毒症)病人则应思量透析治疗(血液透析和(或)腹膜透析)。疾病盼望较慢、不伴多器官受累(心脏和胃肠道)、年轻的终末期肾淀粉样变病患(绝大少数为AA淀粉样变)，应思量肾移植。