进行性肌营养不良症的症状有哪些？

假肥大型肌营养不良

患儿活动发育较正常儿童晚，如学会走路晚、步态踉跄、不克不及跑步、常无故跌倒。在3～5岁时体征冉冉清楚，因骨盆带肌力弱，不克不及腾跃、疾驰，上楼费力，行走姿态十分，腰椎太过前突，骨盆向两侧摆动，呈模范的“鸭步”。

由于腹直肌和髂腰肌有力，病患由仰卧位起顿时，先翻身转为俯卧位，然后伸直双臂用双手支持床面，双腿亦伸直，冉冉用双手扶住膝部，依次向上攀附大腿部，直到立起，这一举措是DMD的特有表现，称为Gower征。萎缩有力肌肉末尾重要是大腿和骨盆带肌，冉冉生长至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉，末了呼吸肌麻木。腓肠肌肥大常十分清楚，其他可出现舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大。

DMD常伴故意肌损害，累及心室、心房、传导体系。初期出现心脏扩展、心力弱竭，约10%病患可因心效果不全逝世亡。别的可出现关键关键挛缩、足下垂、脊柱侧弯等。少数在12岁左右不克不及行走，20岁左右因呼吸肌有力、呼吸道熏染，惹起呼吸肌衰竭逝世亡。

BMD临床表现与DMD相同，但发病年龄较晚，约为5～15岁，病情较轻，盼望速率较慢，12岁以后仍能行走，，存活时间较长，局部牢接近正常寿命。

肢带型肌营养不良

常染色体隐性遗传型较罕见，发病较早，体征较重，在儿童、芳华期或成年时起病，表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩有力，致使病患上楼费力，蹲起困难，双上肢上举困难，出现翼状肩胛，面肌一样寻常不受累。可有腓肠肌肥大。局部病患心脏受累。

面肩肱型肌营养不良

面肌力弱是首发体征，但因发病隐袭，体征较轻，常被马虎。表现为闭眼有力或闭眼露白，示齿时鼻唇沟变浅，不克不及吹口哨、鼓腮，嘴唇增厚而外翘，出现模范的肌病面目相貌。肩胛带肌力弱，出现翼状肩胛。胸大肌力弱，胸部萎陷。上肢近端、下肢近端和远端肌肉均可受累。可见三角肌等肌肉肥大。局部病例归并排泄性视网膜炎和神经性听力下降。

Emery-Dreifuss肌营养不良

5岁前起病，受累肌肉呈肱腓型，上肢以肱二头肌和肱三头肌为主，下肢则以腓骨肌和胫前肌，前期累及肩胛肌、胸带肌及骨盆带肌。肌有力或轻或重，没有腓肠肌肥大。该病最重要特点是初期出现紧张的关键关键挛缩，累及颈椎、肘、踝、腰椎等关键关键，使病患出现特别的行走姿态。另一个特点是心脏受累早，表现紧张的传导停滞，心动过缓，心房纤颤，必要安排起搏器。疾病愚钝盼望，常因心脏病逝世亡。

眼咽型肌营养不良

起病年龄40～60岁，重要体征为双侧上睑下垂，通常为对称性，局部病患有不全性眼肌麻木。咽喉肌力弱，吞咽困难，构音停滞。面肌、颞肌、咀嚼肌也可有轻的力弱。病情盼望愚钝，但可因吞咽困难致营养不良或吸入性肺炎逝世亡。