进行性脊肌萎缩症的症状有哪些？

本症大少数病患为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。

1.婴儿型脊髓性肌萎缩

也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为紧张，局部病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最后几个月即可发病，且险些均在5个月内发病。有数能存活1年，这些患儿在胎儿期已有体征，胎动淘汰，出生后即有清楚四肢有力，喂养困难及呼吸困难。临床特性表现：

(1)对称性肌有力 起首双下肢受累，矫捷盼望，自动活动淘汰，近端肌肉受累最重，不克不及独坐终极生长伯仲另有细微活动。

(2)肌肉缓和，张力极低 患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位，髋外展，膝屈曲的特别体位。腱反射减低或流失。

(3)肌肉萎缩 可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉，由于婴儿皮下脂肪多，故肌萎缩不易发明。

(4)肋间肌麻木 轻症者，可有清楚的代偿性腹式呼吸，重症者除有紧张呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式抵牾呼吸，膈肌活动一直正常。

(5)活动脑神担当损 以舌下神担当累最罕见，表现舌肌萎缩及震颤。

(6)预后不良 平均寿命为18个月多在2岁以内逝世亡。

2.中间型脊髓性肌萎缩

也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA，发病较Ⅰ型稍迟，多于1岁内起病，盼望愚钝。患儿在6-8个月时生长发育正常少数病例表现以近端为主的紧张肌有力，下肢重于上肢;很多Ⅱ型患儿可独坐，少数乃至可以在他人的资助下站立或行走，但不克不及独自行走;多发性庞大肌阵挛是重要表现;呼吸肌吞咽肌不受累，面肌不受累括约肌效果正常。本型具有相对良性的病程。生活期高出4年可存活至芳华期以后。

3.少年型脊髓性肌萎缩

又称SMA-Ⅲ型，也称为Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童初期或芳华期出现体征，末尾为步态十分下肢近端肌肉有力。愚钝盼望。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。

表现为神经元性近端肌萎缩。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现踉跄步态，腰椎前突，腹部突出，腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌有力的发病年龄亲密相关2岁前发病者将在15岁左右不克不及行走，2岁后发病者可不停坚持行走身手至50岁左右。