进行性脊肌萎缩症的治疗方法有哪些？

本病无殊效治疗，重要为对症支持疗法。

治疗要领：

重要是防范或治疗SMA的种种并发症，防范肺部熏染及褥疮、营养不良、骨骼畸形、举措停滞和精神社会性标题，如伴有呼吸效果不全需用人工呼吸器，包管气道迟滞，改良呼吸效果。

临时卧床可形成坠积;误吸也可形成肺炎，防范肺炎的有效要拥有协助咳嗽、胸部叩击治疗及间歇正压通气，纵然在没有急性呼吸道熏染的环境下，病患也需坚持精良的肺部通气形状，防范多发举行性肺不张。一旦有效肺活量(FVC)下降，纵然肢体或躯干的肌力无清楚变化，多发肺炎的损伤性也会增高。

病患常由于吮吸乏力，气道不畅或容易委顿招致营养不良和生长停滞。患儿由于负氮平衡会招致肌有力和委顿减轻，特别是婴儿。

这种征象的机制如今尚未阐发。局部病患多发慢性营养不良，表现为易于委顿和储藏下降;局部病患由于营养摄入不敷招致无机酸尿症;故必要有专业的营养师对其举行喂养引导、调停喂养方案、喂养姿态、食品布局，以最大限制地增长热卡摄入。局部不克不及经口摄入充足热卡的病患，必要予以鼻饲喂养别的由于举措停滞，有些病患会多发便秘，但经过增长液体和纤维摄入，可减简便秘。

脊柱侧弯是SMA最为紧张的骨骼畸形，不克不及行走的病患会更早地生长为脊柱畸形，大局部的畸形位于胸腰部。脊柱矫正法常不克不及防范或延缓脊柱侧弯，但可以资助病患坐起。无论有无脊柱矫正，病患的肺效果均应予以监测。脊柱手术的时间至关紧张，由于必需让患儿充沛生长，并等候机遇直至弯曲已十分紧张同时只要肺效果相对正常时才有望举行手术。

为了防范脊柱融合术后力气或效果的丧失，以及防范呼吸道的并发症，在术前术后需有积极的物理治疗。脊柱融合术后，脊柱侧弯的水平将清楚改良，同时肺活量、坐、平衡以及安宁感也清楚改良。

畸形足是婴儿型SMA的一一般现，但较为少见，一样寻常不用要外科矫正。

其他更罕见的畸形有由于举措停滞招致的屈曲挛缩，矫捷累及髋、膝和踝部，妥当的熬炼可以防范挛缩的多发。必要临时对峙，每天熬炼。

基因治疗或体外基因活化治疗将黑色常有盼望的治疗标领。