文章简介:神经棘红细胞增多症的体征哪几种? 以口面部不自主活动、肢体舞蹈症(酷似慢性举行性舞蹈病)最罕见。常表现为进食困难,步态不稳,时有自咬唇、舌等。其他活动停滞有肌张力停滞,活动不克不及性肌强直,抽动症,帕金森综合征(PDS)等。PDS多见于年...
以口面部不自主活动、肢体舞蹈症(酷似慢性举行性舞蹈病)最罕见。常表现为进食困难,步态不稳,时有自咬唇、舌等。其他活动停滞有肌张力停滞,活动不克不及性肌强直,抽动症,帕金森综合征(PDS)等。PDS多见于年轻病患,于病程3~7年出现,可与上述活动停滞同时出现。
约半数病患可有举行性智能减退;约1/3病患可出现癫痫发病,以强直痉挛性满身发病多见。极少数病患可出现伸跖反射、听力损害。
Haidie等(1991)把NA分为三型:
1.Bassen-Komzweig综合征
又称无β-脂蛋白血症,为常染色体隐性遗传病。临床表现为棘红细胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸取不良、共济失调、视网膜病变,可伴肌萎缩、性腺萎缩、弓形足等。
2.Mcleod综合征
为X连锁隐性遗传病。多于30~40岁发病,临床表现为种种活动停滞,常有反射流失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和延续溶血形状。NA的特性是病患红细胞外貌Kell抗原及xK抗原的抗原性清楚削弱乃至流失。
3.Levin-Critchley综合征
又称舞蹈病-棘红细胞增多症。临床表现与Mcleod综合征相似,但病患红细胞外貌Kell抗原及xK抗原表达正常,血清脂蛋白水平亦在正常范围。
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