淀粉样变性的治疗方法有哪些？

除对继发性淀粉样变性的底子疾病举行针对性的处置惩罚外，对付任何范例的淀粉样变性自身，迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于高涨临时抗原抚慰孕育多发淀粉样变性的原因;抑制淀粉样物纤丝的分解;抑制淀粉样物的细胞外堆积;促进淀粉样物的再吸取。对大少数病患来说，对治疗的评价应当包括体征、器官效果形状和实行室查抄目的十分方面的改良，但最紧张的是权衡生活期的黑色。

1.特别的治疗要领 有AL蛋白，尤伴多发性骨髓瘤的病患用消弭克隆性浆细胞的要领举行治疗。固然50%～60%的骨髓瘤病患对烷化剂和泼尼松治疗有反响，可见存活率增高，但本病迄今无法治愈，淀粉样物堆积也难以逆转。

对一组153例经活检证明的原发性淀粉样变性病患评价以烷化剂为底子的化疗疗效时，见18%有自得的客观反响。达有效的中位时间为11.7个月，有效组的生活期清楚延伸，但此组病患中有10例出现细胞遗传的十分，此中4例为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)，而5例为骨髓增生十分综合征(MDS)。

另一组101例用氧芬胂(马法兰)加激素6周与每天用秋水仙碱的前瞻性随机交织研讨指出，在生活期(区分为25个月和18个月)方面，烷化剂治疗与否之两组间无清楚性差异。但对仅担当一种方案治疗的病患生活期阐发，则氧芬胂(马法兰)适用泼尼松的方案有清楚下风。

对淀粉样变性的最告成的治疗当属防范性地对家眷性地中海热病患应用秋水仙碱。秋水仙碱可防范实行性酪氨酸诱导的鼠AA蛋白的堆积，这大约是经过阻断粒细胞和(或)肝细胞释放淀粉样物A的前质。秋水仙碱也可用于继发性淀粉样变性。在有些病例，可淘汰淀粉样物在肾脏的堆积，特别在有蛋白尿而无清楚肾病者，可防范肾效果的好转。秋水仙碱的常用剂量为1.0～1.5mg/d，分次赐与，运用时要警觉白细胞下降。

有报道称，在植物实行中二甲基砜可增长鼠的淀粉样物纤丝的溶解和防范淀粉样物的堆积。临床上亦有零散的治疗原发性淀粉样变性有效的报道。但亦有令人扫兴的报道。至今仅用于实行研讨。

大鼠注射酪蛋白后所形成的淀粉样物堆积可因应用维生素E而淘汰，故被保举用于临床。有报道，16例原发性淀粉样变性者在应用维生素E治疗后，无一例有病情好转的迹象，平均生活期为19.4个月。

2.一样寻常支持治疗 多发肾病综合征者应限定钠摄入，需要时赐与利尿剂。若出现肾效果衰竭，则可予以透析治疗;在继发性淀粉样变性者可思量予肾移植，有些报道移植告成者的生活期可较长;但亦有报道称移植肾中再现淀粉样物堆积。

限定钠的摄入和运用利尿剂对充血性心力弱竭有益。要慎重运用洋地黄，一样寻常仅限于室上性快速心律不齐时应用。因病患对此类药物甚为敏感，常可出现心脏传导停滞和心律变态。钙通道停滞药具有潜伏的促进心力弱竭之大约，故不该作为心律不齐的首选药物。

对苏醒者需行心电监护，需要时需安排心脏起搏器。有报告对仅故意脏累及者作心脏移植并随访8年获告成者，一组7例作心脏移植的病患中有5例存活，移植后完全规复(32±12)个月，而有2例约在4个月后心肌活检再次表现有淀粉样物堆积。

长作用的生长激素释放抑制激素相同物有助于控制由自主神经效果混乱所致的腹泻，西沙必利可增长胃排空，改良因胃肠动力受损而惹起的恶心、呕吐及假性肠壅闭等体征。左近肉体病变者予对症治疗，少数则要用麻醉药以控制紧张的痛楚悲伤。对腕管综合征者，外科减压手术可缓解局部体征。对因巨舌所形成的气道壅闭或睡时窒息应予气管切开。

弹性长袜或紧身衣大约有助于改端正立性低血压。