巨球蛋白血症的症状有哪些？

多见于夫君，平均年龄63岁。罕见体征有乏力，安康，体重减轻，发病性出血及高粘滞综合症。体魄查抄可发明淋迎合肿大，肝脾肿大，紫癜及粘膜出血，左近以为肉体病变，雷诺征象。血虚是最罕见的临床表现，80%病患在诊疗时已有血虚。惹起血虚的缘故原因是多方面的，包括造血效果抑制、红细胞粉碎加快、失血等。

出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、初期可多发内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子构成复合体或解围血小板外貌，影响凝血因子和血小板的效果。高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平常才出现。罕见体征有头痛，眼力损害，精神形状十分快看法模糊或聪慧，看法变化可生长至昏倒，共济失调或眼震。充血性心力弱竭。

眼底镜查抄视网膜静脉香肠样变化，视网膜出血和视乳头水肿。神经体系变化可有左近肉体病，又可有范围性中枢神经体系损害。以左近肉体病最为罕见，四肢以为和活动停滞呈对称性，以为停滞常重于活动停滞，下肢体征常起首出现，且常重于上肢。本病的肾效果不全多发率清楚低于多发性骨髓瘤，本-周蛋白尿也较少见。淀粉样变性见于局部病患。

实行室发明血清lgM降低(常>30mg/ml)，75%病例单克隆lgM有κ轻链，血清中其他免疫球蛋白正常或淘汰，大少数病患血清粘滞度降低，但仅20%有高粘滞综合症，80%病患确诊时有正常细胞正常色生性血虚，大少数病患确诊时白细胞及血小板计数无清楚淘汰。

癌症性B细胞为单克隆性且表达B细胞外貌抗原(如CD19, CD20,CD24)，癌症性B细胞也常表达CD5,CD10(CALLA),CD11b,CD9。骨髓活检罕见：淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞或浆细胞浸润。凝血酶时间延伸，凝血酶原时间及活化的局部凝血活酶时间可延伸。固然本周蛋白尿罕见，但仅有3%的病人高出1g/24h,意义不大。约60%巨球蛋白血症的病人b2-微球蛋白降低(3mg/l)。