巨球蛋白血症的治疗方法有哪些？

巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥)，核苷相同物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的志向选择。格外夸张在选择一线治疗时要依据能否存在血细胞淘汰、能否必要尽快地控制疾病，年龄及能否要自体移植一般化选择药物，若需自体移植，就要慎用烷化剂或核苷相同物。

烷化剂为主治疗

服苯丁酸氮芥(延续给药方案是每天服用瘤可宁0.1mg/kg，中止给药方案是0.3mg/kg,联用7天，6周一次)。通常依据血小板、白细胞数量调停剂量。重要的剂量限定毒性为骨髓抑制。多种烷化剂治疗较单一药物治疗无良好性。

核苷相同物

每28天赐与克拉屈滨(0.1mg/kg×7d)或氟达拉宾(25mg/m2×5d)可作为将就治疗或应用烷化剂治疗病情盼望后的调停治疗。核苷相同物治疗反响率较烷化剂高。重要毒性为骨髓抑制，熏染危害增高。

单克隆抗体

多项回忆性和前瞻性研讨均表现，用规范计量美罗华(即375mg/m2注射，每周一次，共4周)治疗初治及经治的病人，约27%-35%的病患取得重要缓解。别的，对那些疗效甚微的病人，应用美罗华治疗后血红蛋白，血小板降低及肿大的淋迎合和脾增加。

重要的副反响为发热，哆嗦，头痛，很少出现骨髓抑制，因此对那些妥当干细胞移植及大剂量化疗 ，美罗华就成为了志向之物。美罗华起效时间慢，平均高出3周。美罗华是一种有效的又无骨髓抑制的药物，因此可与化疗连合。

复发难治病患可重新应用一线药物，也可以应用新的靶向治疗药物沙利度胺，来那度胺，硼替佐米。