冷球蛋白血症肾损害的症状有哪些?

文章简介:冷球蛋白血症肾损害的体征哪几种? 1.冷球蛋白血症的基本范例 分为3种:(1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。罕见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞...

1.冷球蛋白血症的基本范例 分为3种:

(1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。罕见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最罕见于造血体系的恶性疾病。病患血中白细胞计数会错误的增长,这是由于大聚合物的构成。在37℃时红细胞沉降率比在室温下快。C4的浓度比C3清楚高涨。

(2)单克隆-多克隆型冷球蛋白血症(Ⅱ型):血清中含有一种单克隆免疫球蛋白,具有抗多克隆免疫球蛋白的活性,此种单克隆免疫球蛋白多为IgM,其次为IgG及IgA,故构成IgM-IgG型、IgG-IgG及IgA-IgG型免疫复合物。多见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症及其他淋巴细胞增生性疾病(60%~70%),自身免疫性疾病(30%)及原发性冷球蛋白血症者占10%。

这型常与肾小球疾病、熏染性疾病(病毒或细菌,格外是丙型肝炎病毒)有关,在伴有丙型肝炎病毒熏染病患的冷球蛋白和肾沉淀物中发明抗丙型肝炎病毒抗体、丙型肝炎病毒焦点抗原和丙型肝炎病毒RNA。滋扰素α的治疗可暂时改良其临床体征。据估量,50%~75%的病患有潜伏的丙型肝炎病毒熏染。

(3)多克隆型冷球蛋白血症(Ⅲ型):血清中含有两种或以上的克隆Ig,构成IgM-IgG、IgM-IgG-IgA等复合物。多见于慢性熏染(如HCV熏染)及自身免疫性疾病(30%~50%),淋巴细胞增生性疾病(10%~15%),原发性冷球蛋白血症者占40%。Abrahamian等经病例比拟阐发发明,HCV阳性的肝移植者,20%归并有Ⅲ型冷球蛋白血症,临床罕见有紫癜和肾小球肾炎,病理为膜增生性肾小球肾炎。

2.冷球蛋白血症的临床表现

(1)原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较夫君略多。当病患遇冰冷体表温度高涨,肢端血管中的冷球蛋鹤多发沉淀或呈胶冻状,梗塞了毛细血管,并使血管壁多发缺血性坏逝世及血管痉挛,皮肤出现紫癜及冰冷性荨麻疹为最多见,局部病人可出现雷诺征象。病人可有关键关键痛、肝脾肿大、淋迎合肿大、左近神经炎(如以为十分及麻木)及血管炎综合征等。一般病患可有冷球蛋白血症性小腿溃疡,重要是由于皮肤的血管炎所致。

(2)肾损害的临床表现:急性肾损害多见于Ⅲ型冷球蛋白血症,体征似急性肾小球肾炎,局部病人呈急性肾效果衰竭。

慢性肾损害多见于Ⅱ型冷球蛋白血症,以延续性无体征性蛋白尿和血尿及肾病综合征为重要表现。有差异水平的肾效果减退,前期生长至慢性尿毒症


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