房室管畸形的治疗方法有哪些？

Kirklin便是1954年运用Gross“心房井”要领矫治局部型房室管畸形失掉告成;1955年又在体外循环下展开直视手术治疗。Lillihei于1954年运用交织循环要领告成地矫治1例完全型房室管畸形。

在展开手术治疗的初期，术后完全性传导停滞，残留房室瓣封锁不全和自动脉瓣下局促等紧张并发症比拟多见，手术逝世亡率高。1958年Lev细致研讨房室管畸形病例房室结和房室束的解剖位置，并据此改造操纵技艺，以后术后传导结构毁伤的并发症即清楚下降。

房室管畸形外科手术应力图抵达以下目的：闭合心房隔断缺损、闭合心室隔断缺损、修复房室瓣效果，使封锁不全流失又不孕育多发瓣口局促;抑制毁伤房室结和传导束。

矫治房室管畸形的外科操纵技艺尚未取得同等。由于病变庞大，手术操纵需时较长，必需运用体外循环连合低平和冷心脏停搏液;婴幼儿病例亦可运用体外循环连合深低平和循环中止。缝补心脏隔断缺损可运用自体心包片或涤纶织片。自体心包片的益处是术后如残留房室瓣封锁不全或淘汰溶血，其缺陷是用于修补心室隔断缺损日后大约构成动脉瘤样扩展。比年来对付房室瓣紧张畸形难于修复的病例，也有人主张作瓣膜改换术。

手术操纵技艺

胸骨正中隐语。切开心包时即备好修补心脏隔断缺损时应用的心包片。查抄有无左上腔静脉等并存畸形。经右心耳隐语手指探查病变环境，关注心房隔断和心室隔断缺损的部位和大小，二尖瓣和三尖瓣有无返流，并估量返流的轻重水平。

心脏内手指探查终了后游离上、下腔静脉及升自动脉，区分绕置束带供阻断血流之用。在接近上、下腔静脉启齿部位经右心房隐语区分拔出腔静脉引血导管并於升自动脉拔出给血导管，末尾体外循环并高涨体温。经心尖部小隐语放入左心室引流管，阻断升自动脉血流，於其根部注入冷心脏停搏液，同时在心包腔内注入冷生理盐水进一步局部高涨心肌温度。收紧上、下腔静脉束带即可经右心房长隐语举行心内操纵。

第1孔型心房隔断缺损缝补术

切开右心房表现房隔断缺损，缺损下缘即为房室环。第1孔型心房隔断缺损需心包片或涤纶织片缝补，由于直接缝合缺损，张力较大，结构易於扯破致缺损复发。缝补缺损尚可淘汰毁伤传导结构的多发率。按缺损的形状和大小修剪心包片或织片。先在二尖瓣前瓣叶基部中间局部将补片缝合结实于二尖瓣环上，然后延续缝合缺损与补片的边沿 。缝合缺损前下缘时应关注抑制毁伤传导结构。

第一孔型缺损病例房室结向下移位到冠窦启齿与心室脊之间的右心房后壁内，房室束治缺损边沿向前向上走向心室脊与房室环集合处，然后在心室隔断顶部收回左束支。在房室结三角区应将缝线布置在二尖瓣前瓣叶的瓣环附着处。

缺损全周与补片全部缝合行将完成时先排挤残留在右心房内气体，再抓紧腔静脉束带排挤右心房内气体，经心尖部插管排挤左心室内残留的气体。于升自动脉根部拔出排气针，抓紧自动脉阻断钳。心跳规复且搏动有力，体温上升到35℃以上即可停体外循环，扫除四处心腔插管及自动脉插管，缝合心房、心室及自动脉隐语。心包腔及前纵隔内布置引流管，缝合胸骨及胸壁隐语。

局部型房室管畸形修复术

创立体外循环后切开右心房，表现病变环境，从左心室插管加压注入生理盐水有助于观察房室瓣对合环境。用4-0缝线中止缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，一样寻常仅需布置缝线3～4针。关注抑制缝合处结构张力过大致使惹起瓣叶变形，减轻封锁不全。裂缺边沿卷曲者可平复后予以缝合以淘汰张力。少数病例因腱索过短或十分乳头肌引致瓣叶裂口对合不良者可局部切开乳头肌顶部改良对合环境。

缝补心房隔断缺损可依据前段叙说的操纵要领，亦可采取较大的心包片先缝合结实于相称于前瓣叶裂缺顶部的三尖瓣隔瓣叶基部上，然后将心包片解围房隔断缺损及房室结三角区，再沿三尖瓣隔瓣叶基部，冠窦启齿上壁浅层结构或在冠窦隔瓣叶基部，冠窦启齿上壁浅层结构或在冠窦启齿下缘以及房隔断缺损上方边沿作缝补术。

完全型房隔断缺损修复术

完全型房室管畸形病变形状多样，切开右心房后必需先细致识别房室瓣和心室隔断的病变环境。共同前瓣叶缺裂的病例应关注二尖瓣瓣叶的对合环境及二尖瓣前瓣叶裂缺边沿腱索附着环境，然后在二尖瓣前瓣叶基部裂缺的顶端穿过1针缝线。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶相互融合的病例则需在室隔断脊的上方切开共同前瓣叶的二尖瓣与三尖瓣瓣叶衔接部，表现室隔断缺损。

按心室隔断缺损的面积备好涤纶补片，用5-0缝线将补片延续或中止褥式缝合于室隔断脊部的右正面，将三尖瓣腱索留置在补片的右心室侧，二尖瓣腱索留置在补片的左心室侧。如有少数腱索阻碍织片的缝合可予切除。再将裂口两侧二尖瓣前瓣叶向上提拉使腱索绷紧，然后将瓣叶基部缝合于补片边沿，必需关注裂口两侧瓣叶对合精良，且动摇形。

再将三尖瓣隔瓣叶基部与补片缝归并关注两侧房室环处于妥当高度。缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，三尖瓣如有裂缺一样寻常无需缝合。经左心室插管加压注入生理盐水，观察房室瓣启闭效果。矫治术后约半数病例仍有二尖瓣封锁不全但较术前减轻，如仍有重度二尖瓣封锁不全则可思量作二尖瓣改换术。

三尖瓣轻度返流对心脏效果影响不大，但如三尖瓣瓣环过大引致重度封锁不全，则可在隔瓣叶与后瓣叶接壤处作瓣环缝缩术。按房隔断缺损的形状和大小修剪心包补片或织片，用延续褥式缝线穿过二尖瓣前瓣叶基部，涤纶补片、三尖瓣隔瓣叶基部和心包补片或织片作缝合术，再依据前述要领缝补第1孔型心房隔断缺损。操纵进程中应关注抑制毁伤房室结和传导束。

治疗结果

局部型房室共道病例手术逝世亡率约在6%左右，手术时年龄在2岁以下，术前体征较重，心胸比率在0.6以上，心效果Ⅲ级以上，以及并有别的心脏血管畸形者手术逝世亡率很高。

完全型房室管畸形病例，病变远较局部型房室管畸形庞大，且常伴有别的天赋性心脏血管畸形，手术操纵难度较大，手术逝世亡率很高。在展开手术治疗的初期，手术逝世亡率曾高达60%，现已高涨到30%以下。婴幼儿病例，重度房室瓣返流，心效果Ⅲ级以上，心脏扩展，的心室腔较小，并有别的天赋性心脏血管畸形等环境均增长手术治疗的损伤性。