肝小静脉闭塞症是由什么原因引起的？

盛行病学

本病多发于牙买加、 南美洲、印度及埃及。1953年Hill等报道了150例牙买加儿童的“浆液性肝病” 翌年 Jellife和Bras报道时应用了肝小静脉闭塞症这一名词，以后这一病名被全球各国所通用。有关本病的盛行病学资料尚未见细致报道。

病因

某些生物毒素、化学药物等原因招致肝脏小静脉水肿、增厚继而局促、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的重要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而惹起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射治疗等所惹起。

惹起HOVD的其他原因大约有：①砷剂、汞、亚等有毒物质;②天赋性或失掉性免疫缺陷综合征;③雌激素等。

发病机制

急性期肝脏体积增大、外貌腻滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中间静脉和小叶下静脉内膜清楚肿胀、管腔局促或闭塞，血流受阻， 肝窦清楚扩张淤血，伴有差异水平的肝细胞混浊肿胀、变性和坏逝世。坏逝世紧张区肝细胞流失， 网状纤维支架残留、红细胞渗入渗出肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，呈模范的出血性坏逝世变化。

亚急性期肝脏外貌呈网状地域性紧缩，中间静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，构成纤维化和管腔局促、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏逝世，中间静脉出现纤维化，尚无假小叶构成。

慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中间地域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维结构增生，可见假小叶构成，末了构成小结节性肝硬化 局部病例可伴有门静脉纤维化和血栓构成，但主肝静脉很少受累。