肺泡微结石症是由什么病因引起的?

(一)发病缘故原因

本病病因迄今未明。病患无肺部慢性熏染史、过敏史或职业史。推测其大约为满身代谢性疾病的肺部表现，但亲密相关的钙、磷目的在血液查抄时均正常。能否是因病毒熏染惹起肺泡局部钙、磷代谢十分，但肺结构中从未疏散出相关病毒。

Sosman 1957年末尾关注到PAM的病因与遗传有关。外洋报道一组25例，多发于5个家庭;海外报道1组27例，多发于10个家庭。均为同胞兄弟姐妹。

如今外洋报道的病患中，家眷性占43.7%～62.3%;海外综合报道48例，有家眷性34例，占70.8%。此中有的系嫡亲完婚。1967年，Oneill研讨本病家眷亲缘干系时，提出从家系图上看此病大约为常染色体隐性遗传。推理本病由于肺泡内呼吸代谢天赋性停滞，碳酸酐酶十分，pH降低，有利于肺内钙、磷盐的堆积而构成结石。

但此结论尚无更多的依据。依据分子遗传学的实际，生物的性状与生物的新陈代谢痛痒相关。任何代谢进程都是生化进程。生物的遗传特性决议于染色体DNA链上核苷酸的分列次第。本病肺泡内孕育多发普及性钙、磷小体堆积，大约因某一组生化调控基因“失控”所致。要是遗传基因或暗码多发庞大错误，带病的突变基因就可经过嫡亲的配子的亲代传给子代。本病大约是天赋性肺内钙、磷代谢十分性疾病。

(二)发病机制

本病重要陵犯肺脏。镜检：肺脏变硬，呈实体状，重量增长，有的达4000克。从胸腔取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉。切开肺脏，有沙粒摩擦感，表露弥漫散布的细沙粒结石。沙粒结石以双肺底部较多，但紧张者80%肺泡内都有多么的结石。镜下查抄：微结石的直径0.02～3mm。

30%～80%的肺泡内含有洋葱皮样物体，大局部呈致密性钙化。单个结石呈圆形同心板状布局，用SE或PAS染色，中间部染色较深暗。结石的重要原因是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐。结石之间有纤维索条状结构隔断，结石左近可见巨噬细胞浸润。初期一样寻常无炎症反响，初期则可见差异水平的白细胞浸润，局部可看到差异水平的肺间质纤维化。