肺囊性纤维化的治疗方法有哪些?

(一)治疗

囊性肺纤维化要是能细致扣问病史，失掉初期诊疗和公允的综合治疗，预后还是失望的，少数病人可存活到20多岁乃至更长。不然很多病儿多在10岁前因重复呼吸道熏染末了招致紧张肺效果损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心效果不全而短命。

治疗上由于患儿有重复呼吸道熏染，以是必需运用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症，防范疾病进一步生长。其他治疗包括胰酶的补充、体疗、高热量饮食，补充多种维生素，特别是维生素C、E。1组研讨标明CF病患中存在氧化物和非氧化物的不平衡，维生素C含量清楚丧失，补充维生素C可以调理平衡，但是大剂量维生素C治疗CF病人的临床结果尚需进一步大范围实验研讨。

对付呼吸道有黏稠分泌物，可以采取体位引流及雾化吸入，以促进黏稠分泌物排挤，其他药物如沐直爽酣畅、稀化黏素等偶然也可思量运用。随着对CF发病机制了解的提高，人们用脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂来淘汰黏液的天生，从而招致发病率和逝世亡率清楚下降。

1组研讨用氢化可的松治疗囊性肺纤维化婴幼儿下呼吸道疾病可使患儿出院后肺效果失掉提高，如今应用雾化的重组人DNA酶制剂来消化呼吸道中的微生物，证明是有效的。研制特定的药物来作用于或改良突变的CFTR蛋白效果，这些正处于积极探求中。另一项研讨证明对来自CF病患的作育细胞导入编码，CFTR蛋白的cDNA能清楚矫正Cl- 转运的缺陷，估量未来CF的治疗远景是精巧的，对这种疾病将会失掉自得的治疗。

(二)预后

本病要是能失掉初期诊疗和公允的综合治疗，少数病人大约成活到20多岁或更长。