红细胞生成性原卟啉病的症状有哪些?

文章简介:红细胞天生性原卟啉病的体征哪几种? 病患大多在3~5岁内起病,也有到芳华期才发病者。夫君多于女性。本病的特性这天晒后5~30min局部孕育多发猛烈的炙烤感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿紧张者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,相同种痘...

病患大多在3~5岁内起病,也有到芳华期才发病者。夫君多于女性。本病的特性这天晒后5~30min局部孕育多发猛烈的炙烤感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿紧张者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,相同种痘性水疱病,继而构成糜烂、玄色厚痂或奇异的线状结痂病程延续数天至几周,与日晒水平有关。

常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。重复发病者可呈湿疹样或苔藓样变,衰退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕伴色素冷静或减退。口周有放射状萎缩纹理称假性皲裂。重复日晒部位如手背关键关键突因由皮纹加深呈蜡样增厚。可有指(趾)甲的病变。病患一样寻常无满身体征。

少数有畏寒发热、恶心等不妥当原卟啉构成过多高出肝脏的最大分泌身手时,堆积于肝脏惹起肝细胞的毁伤,表现肝大、黄疸、腹痛及门脉高压、食管静脉分裂出血等体征。胆汁内含少量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。


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