迪格奥尔格综合征的治疗方法有哪些？

迪格奥尔格综合征中医治疗要领

药物治疗

1.一样寻常疗法

(1)增强照顾护士和营养：以提高病患的抵御力和免疫力。

(2)防范熏染：应关注隔绝，尽管即使淘汰与病原体的打仗。

(3)抑制接种疫苗：对疑似细胞免疫缺陷的复生儿，常因接种牛痘而多发满身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致满身性播散致逝世。以是，应抑制接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，也应抑制接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

2.抗熏染疗法 由于细胞免疫身手低下，机体无法杀灭熏染的病毒、真菌等病原体，因此，一旦多发熏染，应选择有效的抗病毒制剂如阿昔洛韦、伐昔洛韦(万乃洛韦)、泛昔洛韦等和抗真菌药物如伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑等举行治疗。

3.免疫替补疗法 重要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的效果。

(1)输注奇异全血：输血前需思量到由结构配型差异惹起紧张GVHR的损伤。以是，血液输注前须颠末25～50Gy放射线的照射，以清扫T细胞的增殖身手，防范血液中的淋巴细胞进入复生儿体内后打击宿主结构，从而抑制紧张GVHR的多发。但重复输血，仍易惹起过敏反响。

(2)转移因子(TF) ：系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子，可将正伟人特异性免疫信息转移至T细胞，激活受者运动的淋巴细胞，从而起规复和扩展细胞免疫反响的作用。它作用矫捷，皮试阴性者担当相应的转移因子后18～24h，即可出现阳性反响，且可维持数月之久。

临床上可用于天赋性无胸腺或发育不全等免疫缺陷病，对慢性皮肤黏膜念珠菌病疗效一定，可起到一定水平的免疫重修作用，并能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的熏染。剂量2ml(相称于1.8×108个白细胞的提取物)，肌内注射，每天或隔天1次，连用3～6天。注射部位以接近淋迎合的皮下结构为宜。

(3)胸腺素(thymosin)：系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素，不但可诱导T细胞剖析发育，并且增强成熟T细胞抵抗原或其他抚慰的反响，提高免疫效果，调理免疫平衡。可用于天赋性无胸腺或发育不全等免疫缺陷病，但仅能改良临床体征。剂量5～10mg，肌内注射，每天1次，连用1～3周后改为隔天或每周1次，延续数月。

(4)滋扰素(IFN) ：是在细胞熏抱病毒时孕育多发的一种淋巴因子。可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤(NK)细胞活化，故可增强免疫效果低下病患的抗病毒身手。常用制剂为基因工程制备的重组γ-滋扰素，剂量100万U，肌内注射，隔天1次或每周2次，延续数月。

(5)阿地白介素(白细胞介素-2)：系由T协助细胞孕育多发的一种淋巴因子，可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖，增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的身手。复生植物病毒熏染的实行标明，该药具有掩护宿主的作用。

(6)骨髓移植：经过同种异体骨髓移植，给病患植入正常的造血干细胞，可重修正常的细胞和体液免疫效果，是天赋性无胸腺或发育不全病人的志向疗法。据报道，3例完全性Di George综合征病患的免疫缺陷已经过骨髓移植而失掉矫正。

志向的供髓者是同卵孪生同胞，因孪生同胞也可有相同的天赋缺陷，故不妥当于天赋性免疫缺陷病。也可采取兄弟姐妹中HLA完全同等的供体。天赋性免疫缺陷病举行骨髓移植时，应依据其细胞免疫缺陷的水平，选择水平差异的免疫抑制预备，以防移植的骨髓遭排挤。对细胞免疫缺陷的水平不太完全者，要求运用较强的免疫抑制预备，如用大剂量环磷酰胺和白消安(马利兰)，或满身性放射线照射，才气抑制被排挤。

移植进程中和随后的一段时间，因免疫效果低下而并发一些原虫如卡氏肺囊虫、病毒如疱疹病毒的熏染，可运用磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)、高效价特异性抗疱疹病毒免疫球蛋白加以防治。

(7)胸腺移植：胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有紧张作用，因此可经过多种方式将胎儿的胸腺植入病患体内，以促进T细胞的成熟，规复细胞免疫效果。胸腺移植的方式有多种：可将胎儿胸腺的匀浆或薄片植入病患腹直肌内;或将胸腺上皮细胞经体外作育后再行植入;植入带供血血管的胸腺集团，并将供血血管与病患腹腔内的小血管举行契合。胸腺移植特别适用于天赋性无胸腺或发育不全的病患。

(8)免疫淋巴细胞：比年有采取免疫淋巴细胞举行治疗失掉暂时疗效的报道。

4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制伯仲搐搦症。