肝豆状核变性的治疗方法有哪些？

药物治疗

以驱铜药物为主，驱铜及制止铜吸取的药物重要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排挤，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是制止肠道对外源性铜的吸取，如锌剂、四硫钼酸盐。

(1)D-青霉胺(D-penicillamine，PCA)：是本病的首选药物，为强效金属螯合剂，在肝脏中可与铜构成无毒复合物，促使其在结构堆积部位被清扫，减轻游离形状铜的毒性。青霉胺与结构中的同类子络分解铜-青霉胺复合物，从尿中排挤。

本要口服易吸取。药物反作用有恶心、过敏反响、重症肌有力、关键关键病、无疱疮，少数可以惹起白细胞淘汰和再生停滞性血虚。视神经炎、狼疮综合症。剥脱性皮炎、肾病综合征等较紧张的毒反作用。别的，当病患初次用药时应做青霉胺皮试，阴性者才气应用。本病需临时甚或终生服药，应关注补充足量维生素B。

(2)二巯基丙磺酸(DMPS)：DMPS 5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中愚钝静滴，逐日1次，6天为1疗程，2个疗程之间苏息1-2天，延续注射6-10个疗程。不良反响重要是食欲减退及轻度恶心、呕吐。可用于有轻、中、重度肝损害和神经精神体征的肝豆状核病病患。

(3)三乙烯-羟化四甲胺(TETA)：药理作用与D-青霉胺相似，是用于不克不及耐受青霉胺治疗时的重要药物。反作用小，但药源困难、代价不菲。

(4)锌制剂(zinc preparations)：常用有硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌、甘草锌等。在餐后1 h服药以抑制食品影响其吸取，尽管即使少食粗纤维以及含少量植物酸的食品。锌剂副反响较小，重要有胃肠道抚慰、口唇及四肢麻木感、免疫效果高涨、血清胆固醇混乱等。对胎儿无致畸作用。锌剂的缺陷是起效慢(4～6个月)，紧张病例不宜首选。

(5)四硫钼酸盐(tetl.athiomolybdate，TM)：能促进体内的金属铜较快排挤，改良WD的体征与PCA相称，反作用则比PcA少得多。本药在外洋仍未商品化，至今海外未有应用的阅历。

(6)中药治疗：大黄、黄连、姜黄、款项草、泽泻、三七等由于具有利尿及排铜作用而对wD有效，少数病患服药后初期出现腹泻、腹痛。应用中药治疗WD，结果常不自得，中中医连合治疗结果会更好。保举用于体征前病患、初期或轻症病患、儿童病患以及临时维持治疗。

对症治疗

有震颤和肌强直时可用苯海索口服，对粗大震颤者首选氯硝西泮。肌张力停滞可用苯海索、复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂，还可服用氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬，范围性肌张力停滞药物治疗。有效者可试用局部注射A型肉毒毒素。有舞蹈样举措和伯仲徐动症时，可选用氯硝西泮、硝西泮、氟哌啶醇，适用苯海索。对付精神体征清楚者可服用抗精神病药奋乃静、利培酮、氟哌啶醇、氯氮平，烦闷病患可用抗烦闷药物。护肝治疗药物也应临时运用。

手术治疗

对付有紧张脾效果亢进者可行脾切除术，紧张肝效果停滞时也可以思量肝移植治疗。[3]

疾病预后

本病若早发明早诊疗早治疗，一样寻常较少影响生活质量和生活期。初期治疗基本有效，少数病情盼望矫捷或未经治疗出现紧张肝脏和神经体系损害者预后不良，会致残乃至逝世亡。。肝豆状核变性病患的重要逝世因是肝衰竭、自尽和癌症。尽管20年来初期诊疗和治疗水平有了较大的提高，但肝豆状核变性病患的逝世亡率还是很高，预后不佳。