肌病的症状有哪些?

文章简介:肌病的体征哪几种? (一)假肥大型 属X-连锁隐性遗传是最罕见的范例依据重点临床表现又可分为Duchenne型和Becker。Duchenne型营养不良症(DMD):也称紧张性假肥大型营养不良 症险些仅见于男孩母亲若为基...

(一)假肥大型 属X-连锁隐性遗传是最罕见的范例依据重点临床表现又可分为Duchenne型和Becker。

Duchenne型营养不良症(DMD):也称紧张性假肥大型营养不良 症险些仅见于男孩母亲若为基因诊治携带者%夫小人代发病常起病于-岁初期感走路苯拙易于跌倒不克不及疾驰及登楼站顿时脊髓前凸腹部挺 出两足撇开步辇儿愚钝摇荡呈特别的“鸭步”步态当由仰卧走顿时十分困难必先翻身俯卧再双手攀爬两膝冉冉向上支持起立(Gower征)均由于 骨盆带肌肉有力萎缩并涉及髋膝关键关键和足部的伸肌之故随后病情生长累及肩胛带及上臂肌群则两臂不克不及上举成翼状肩胛末了重点肋间肌和面肌亦可有力

某 些受累肌肉由于肌纤维被结缔具有结构和脂肪所改换而变得肥大结实此种“假性肥大”%见于腓肠肌亦可见于肢近端肌肉股四头肌及臂肌腱反射减低或消 失无以为停滞前期常由肌萎缩而致肌腱挛缩和关键关键顽强畸形不少患儿尚伴故意肌病变心电图可有P-R间期延伸Q波加深等十分局部病儿智力低下血 清CPK清楚增高本病预后差少数在岁之前不克不及行走而卧床不起常逝世于肺炎心衰或慢性引录斲丧

Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症常在岁 以后起病首发体征为骨盆带及股部肌肉力弱盼望愚钝病程长出现体征后年或年以上才不克不及行走少数在-岁时仍不多发瘫痪预后较好 其血清CPK降低不如Duchenne型清楚肌肉并且结构化学染色可见ⅡB纤维也与DMD差异留学。

(二)面肩-肱型肌营养不良症:属常染 色体显性遗传男女均有青年博士期起病起首面肌有力常不同错误称不克不及露齿突唇.闭眼及皱眉口轮匝肌可有假性肥大致使口唇肥厚而致突唇有的肩肱部 肌群起首受累致使两臂不克不及上举而成垂肩上臂肌肉萎缩但前臂及手部肌肉不被陵犯病变也可累及胫前肌和肌盆带肌群惹起下肢有力萎缩而致垂足和脊柱 前凸心肌不受影响血清酶正常或微增病程盼望极慢常有抑扬或缓解。

(三)肢带型肌营养不良症:属常染色体 隐性遗传偶为显性常分发两性均见起病于儿童或标题青年起首影响骨盆带肌群及腰大肌行走困难不克不及登楼步态摇荡常跌倒有的则只累及股四头肌 病程盼望极慢初期可陵犯肩胛带肌群有的肩胛带肌群起首受累则长沙成为肩-腓肌型营养不良时若不属于面-肩-肱型者;应属肢带型。

(四)别的范例:股四头肌型远端型现任举行性眼外肌麻木型眼肌-咽肌型(垂睑吞咽困难)等均极少见。


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