急性播散性脑脊髓炎是由什么原因引起的？

疾病病因

ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万[1-2]，80%的病患多发在10岁以下的儿童[3]，成人可多发，但有数。70-93%的病患发病数周前有熏染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1[4]。Tselis 等报道疫苗接种后的发病率为：post-measles ADEM 1:1000到1:20,000，麻疹疫苗接种后发病率最高[5]。

ADEM的多发是年龄相关的，儿童更多见，缘故原因不明，大约与儿童CNS髓鞘发育不可熟或免疫应对与成人差异有关。医源性原因也可招致ADEM的多发，如肾移植、运用脑结构提取物、实验治疗AD的Aβ42疫苗，在Aβ42疫苗实验进程中，6%的病患出现ADEM，而慰藉剂组未出现。

病理变化

ADEM的重要病理变化为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘变化，脑室左近的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘变化屡屡以小静脉为中间，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉左近白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生[7]。

ADEM与MS病理上的区别[8]：ADEM的炎性病灶从小血管左近放射状延伸，而MS的病灶多为不延续性;其次ADEM的吞噬细胞围绕在小血管左近，而MS的吞噬细胞围绕在斑块左近;再次，MS病灶的边界多明晰，而ADEM者病灶边界模糊。到疾病前期MS者出现星型细胞反响伴有纤维胶质增生，而ADEM无此表现。

免疫病理机制

如今的证据标明ADEM是自身T细胞激活招致针对髓鞘或别的自身抗原的一过性自身免疫反响[9]。详细有大约与以下机制相关：一是分子模拟假说，病前常有病毒熏染和疫苗接种支持这一实际，分子模拟假说以为病原和宿主布局的局部相似诱导T细胞激活，但不敷以使其耐受;植物实验发明给康健植物注射髓鞘蛋白原因可诱恐慌性、慢性或复发缓解型的脑脊髓炎(EAE)。

二是中枢熏染作为触发原因的假说，中枢神经体系熏染后继发自身免疫反响，熏染形成血脑屏蔽粉碎，招致中枢相关的自身抗原释放入血，经淋巴器官加工处置惩罚，突破T细胞的耐受，招致针对中枢的变态反响。三是细胞因子的影响，在ADEM病患的脑脊液中发明IL-4、IL-10、TNF-α降低，外周血中髓鞘反响性T细胞数比正伟人增高十倍以上，孕育多发IFN-γ的CD3+的T细胞数量增长，而孕育多发IL-17的CD4+的T细胞数并不降低，后者在MS病患中可清楚降低[10]。四是抗体的作用，在ADEM病患血清中可检测到髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体，后者在儿童更多见，经治疗后MOG抗体多流失，若延续存在，病患终极多变化为MS。