大动脉炎是由什么原因引起的？

病因

病因迄今尚不明白，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、天赋性十分、大小胞动脉炎、结缔结构病、风湿病、类风湿病、内分泌十分、代谢十分和自身免疫等原因有关。

发病机制

大动脉的发病机制有以放学说：

⒈自身免疫学说 如今一样寻常以为本病大约由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等熏染后体内免疫进程所致。其表现特点：

①血沉快;

②血清蛋白电泳罕见有7种球蛋白、a1及α2球蛋白增高;

③“C”反响蛋白，抗链“O”及抗黏多糖酶十分;

④胶原病与本病归并存在;

⑤自动脉弓综合征与风湿性类风湿性自动脉炎相相同;

⑥激素治疗有清楚疗效。但这些特点并非本病免疫学的牢靠证据。血清抗自动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病清楚增高，其自动脉抗原位于自动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高为特性。

尸检发明某些病患体内有活动性结核病变，此中多为自动脉左近淋迎合结核性病变。Shimizt等以为大约由于此处病变直接涉及自动脉或对结核性病变的一种过敏反响所致，显微镜查抄可见病变部位的动脉壁有复生肉芽肿和郎罕(Laghans)大小胞，但属非特异性炎变，未找到结核菌，并且结核病变极少陵犯血管体系。

从临床观察来阐发，约莫22%病患归并结核病，此中重要是颈及纵隔淋迎合核或肺结核，用种种抗结核药物治疗。对大动脉炎有效，说明本病并非直接由结核菌熏染所致。

⒉内分泌十分 本病多见于年轻女性，故以为大约与内分泌原因有关。Numano等观察女性大动脉炎病患在卵泡及黄体期24h尿标本，发明雌性激素的分泌量较康健妇女清楚增高。在家兔实验中，临时运用雌激素后可在自动脉及其重要分支孕育多发相同大动脉炎的病理变化。

临床上，大剂量运用雌性激素易损害血管壁，如前线腺癌病患服用此药可使血管疾病及脑卒中的多发率增高。临时服用避孕药可多发血栓构成的并发症。故Numano等以为雌性激素分泌过多与营养不良原因(结核)相连合大约为本病发病率高的缘故原因。

⒊遗传原因 近几年来，关于大动脉炎与遗传的干系，惹起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发明10对嫡亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，格外是孪生姐妹患有此病，为纯合子。在我国已发明一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上切合大动脉炎的诊疗，但每对中仅1例做了血管造影。

我们曾对67例大动脉炎病患举行了HLA阐发发明，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高，有统计学意义，但抗原不敷集合。日本曾对大动脉炎病患行HLA阐发发明，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高，格外是Bw52最高，并对124例病患随访20年发明，Bw52阳性者大动脉炎的炎症紧张，必要激素剂量较大，并对激素有抗药性;多发自动脉瓣封锁不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡具有紧张的作用。

近来的研讨发明，我国汉族大动脉炎病患与HLA-13R4，DR7等位基因清楚相关，DR7等位基因下游调控区核苷酸的变异大约和其发病与病情有关。发明DR4(+)或DR7(+)病患病变活动与动脉局促水平均较DR4(-)或DR7(-)者为重。Kitamura曾报道HLA-1352(+)较1352(-)者，自动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗逝世等清楚为高，而肾动脉局促的多发率，则B39(+)较1339(-)者清楚增高。

大动脉炎重要是累及弹力动脉，如自动脉及其重要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉。约84%病患病变陵犯2～13支动脉，此中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉)、肾动脉、腹自动脉及肠系膜上动脉为好发部位。腹自动脉伴有肾动脉受累者约占80%，单纯肾动脉受累者占20%，单侧与双侧受累相似。其次为腹腔动脉及髂动脉;肺动脉受累约占50%;比年发明冠状动脉受累并不少见。

⒋病理变化概述如下

⑴形状学变化：本病系从动脉中层及外膜末尾涉及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜纤维结构增生，呈普及而不规矩的增生和变硬，管腔有差异水平的局促或闭塞，常归并血栓构成，病变以自动脉分支入口处较为紧张。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常结构区，呈腾跃性病变(skip lesion)。

随着病变的盼望，正常结构区冉冉淘汰，在老龄病患常归并有动脉粥样硬化。近些年研讨发明，本病惹起动脉扩张性病变的多发率较前增高了，由于病变盼望快，动脉壁的弹力纤维寂静滑肌纤维遭受紧张粉碎或断裂，而纤维化耽误和不敷，动脉壁变薄，在局部血液动力学的影响下，惹起动脉扩张或构成动脉瘤，多见于胸腹自动脉和右侧头臂动脉，以夫君较为多见。

Hotchi曾在82例尸检中发明47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层，此中动脉扩张26例(31.7%)，动脉瘤11例(13.4%)，动脉瘤归并动脉扩张6例(7.3%)，动脉夹层4例(4.9)%。肺动脉病变与自动脉基真相同，重要病变在中膜与外膜，内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反响，在肺动脉左近分支险些均可见闭塞性病变，与支气管动脉构成侧支契合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。

⑵结构学变化：Nasu将大动脉炎病理分为3型，即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。此中以纤维化型为主，并有冉冉增多趋向。纵然在纤维化型中，接近新鲜病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难鉴定本病的初始炎变，依据研讨有3种差异的炎变表现，即急性排泄、慢性非特异性炎变和肉芽肿，使受累区冉冉扩展。

动脉中层罕见散在灶性粉碎，其间可有炎症肉芽结构和凝集性坏逝世，外膜中滋养血管的中层和外膜有清楚增厚，惹起其管腔局促或闭塞;动脉各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润，中层亦可见上皮样细胞和朗罕大小胞。

电镜所见：动脉壁腻滑肌细胞细长，多弥漫肌丝，细胞器很少;少数肌膜粉碎，肌丝剖析和流失，线粒体和内质网肿胀，空泡性变，致使细胞变空和解体;胞核不规矩，染色质周边性凝集，成纤维细胞少见，胶原纤维丰厚，有局部溶解，网状纤维少，弹力纤维有散布匀称、低电子密度的基质，以及疏松纵向走行的丝状纤维。