口形红细胞增多症是由什么原因引起的？

病因

原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病 继发见于急性酒精中毒、癌症、心血管瘤 肝胆疾病或某些药物所致。

发病机制

口形红细胞的重要病变是细胞内钠含量清楚增高，钾轻度高涨。由于细胞对钠的通透性增长 使钠从细胞外延续渗入渗出细胞内，固然Na-K ATP酶活性清楚增长(比正常增高6～10倍)，但仍不克不及代偿钠的内漏。少量钠内漏的结果是招致细胞水肿、肿胀，体积增大，而Na-K泵效果代偿性增强则使ATP应用增长，葡萄糖斲丧增长，乳酸积聚。

糖代谢中的酶正常，ATP酶正常。Na-K泵自动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2 HST可高达26∶1)。细胞膜这种离子通透性革新的分子病变不明 近来发明膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量淘汰 但其基因正常。离子通道的孔径和所带电荷正常，膜脂质含量正常或增高，脂质转化正常。

膜蛋白电泳正常，但膜紧缩蛋白的磷酸化十分。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处置惩罚后，细胞膜的离子通透性可规复正常，细胞内离子含量及水分被矫正，膜变形性改良，形状规复，细胞寿命延伸。口形红细胞由于变形性差，常被开释于脾窦。在脾窦的酸性环境中，由于葡萄糖缺乏，可应用的ATP淘汰，细胞对钠的通透性进一步增长，因此，红细胞在脾脏中的粉碎是其他部位的3倍以上。