口形红细胞增多症是由什么原因引起的？

病因

原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病 继发见于急性酒精中毒、癌症、心血管瘤 肝胆疾病或某些药物所致

发病机制

口形红细胞的重要病变是细胞内钠含量清楚增高钾轻度高涨由于细胞对钠的通透性增长 使钠从细胞外延续渗入渗出细胞内固然Na-K ATP酶活性清楚增长(比正常增高6～10倍)但仍不克不及代偿钠的内漏少量钠内漏的结果是招致细胞水肿、肿胀体积增大而Na-K泵效果代偿性增强则使ATP应用增长葡萄糖斲丧增长乳酸积聚

糖代谢中的酶正常ATP酶正常Na-K泵自动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2 HST可高达26∶1)细胞膜这种离子通透性革新的分子病变不明 近来发明膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量淘汰 但其基因正常离子通道的孔径和所带电荷正常膜脂质含量正常或增高脂质转化正常

膜蛋白电泳正常但膜紧缩蛋白的磷酸化十分口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处置惩罚后细胞膜的离子通透性可规复正常细胞内离子含量及水分被矫正膜变形性改良形状规复细胞寿命延伸口形红细胞由于变形性差常被开释于脾窦在脾窦的酸性环境中由于葡萄糖缺乏可应用的ATP淘汰细胞对钠的通透性进一步增长因此红细胞在脾脏中的粉碎是其他部位的3倍以上