文章简介:红细胞天生性卟啉病的治疗要拥哪几种? 1.皮肤损害:抑制阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素2...
1.皮肤损害:抑制阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg。
2.溶血性血虚:紧张和临时溶血有脾切除指证,大约有良效且可高涨对光敏理性。消胆胺4g3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防范肝病的盼望有效。
3.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)大约有减轻光敏反响的作用。
4.脾切除可使溶血性血虚改良并可减轻局部病患的卟啉尿及皮肤光敏反响。
5.输血可抑制红细胞系造血可淘汰卟啉的积存。有人曾用延续过量的输血告成治疗1例本病病患,为抑制临时太过输血而招致铁积存构成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无一个适用的临时治疗方案。
6.药用炭(活性炭)60g,3次/d临时服用。药用炭(活性炭)可连合从胆汁中排挤的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排挤。
7.高铁血红素短期应用可淘汰尿及粪中卟啉,但临床无改良,正实验临时运用结果。
8.骨髓和脐带血造血干细胞移植大约为卟啉病治疗开创一个新路。
9.基因治疗把正常基因导入病患,临床处于实验阶段。
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