获得性血友病的治疗方法有哪些？

1.出血的治疗 AH病患出血的治疗方案因无前瞻性研讨难以评价各方案的优劣。一个紧张的准绳是要防范出血。庞大的毁伤 肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操纵均应抑制。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应抑制运用。

治疗方案确实定取决于抗体滴度的迂回和出血的紧张水平。要是仅细微出血且抗体滴度小于5BU，可运用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ成品;如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ成品有效，可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)成品或猪FⅧ成品(图1)。

(1)DDAVP：作用机制：提高FⅧ：C，内源性FⅧ的释放可中和低滴度的自身抗体;也大约经过与微血管内皮细胞上的血管加压素V2受体连合，招致cAMP增高 诱导vWF从内皮细胞中释放，增长血浆vWF水平 抑制FⅧ与vWF连合封锁FⅧ自身抗体 剂量：0.3μg/kg，静脉注射 DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的病患中有效。

(2)人FⅧ成品：抗体滴度小于5BU的病患可用大剂量血浆纯化的或重组人FⅧ成品， 剂量：每个BU的抗体用重组人FⅧ20U/kg再另加40U。血浆FⅧ水平应在初始剂量后10～15min检测，如未抵达止血浓度(0.3～0.5U/ml) 可重复应用一次。另一种要领是首剂200～300U/kg，续以4～14U/(kg?h)延续静滴。

(3)猪FⅧ成品(Hyate-CR)：作用机制：人FⅧ与猪FⅧ间的高度同源性使得猪FⅧ可在人体内起到止血作用，而人FⅧ自身抗体识别的关键表位与猪FⅧ上差异，使得输注猪FⅧ成品后可以或许失掉高水平的循环FⅧ。

(4)rFⅦa成品(NovoSevenR)：为控制AH出血的重要要领， 作用机制：超生理剂量的rFⅦa在毁伤部位激活的血小板外貌纵然无FⅧ、FⅨ存在 也能通度日化FⅩ诱导凝血酶少量天生;在无FⅧ时降服FⅦ对凝血酶天生孕育多发的抑制造用。

(5)APCC(FEIBAR或AutoplexR)：重要原因为活化FⅨ(FⅨa)、活化FⅦ(FⅦa) 以及大批FⅪa、FⅩa和凝血酶。输入体内后，FⅩa和凝血酶被抗凝血酶矫捷灭活;FⅪa和FⅨa孕育多发格外的FⅦa，这大约是重要的活性原因。肇始剂量为50～100U/kg，每8～12小时1次，每天最大剂量为200U/kg。

(6)抗纤溶药物：一个紧张的治疗要领是运用抗纤溶药物，如氨基己酸(4～5g，口服，每4～6小时1次)或氨甲苯酸(25mg/kg 每8小时1次)，作为协助治疗运用于AH病患口、鼻、局部伤口出血或月颠末多的治疗。抗纤溶治疗可与上述除PCC和APCC外的药物联用，由于联用后者有血栓构成的损伤。

2.抗体的清扫 可采取免疫调理疗法以中和自身抗体或抑制、清扫分解抗体的细胞克隆。

(1)静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)成品：作用机制：重要是由于人血丙种球蛋白(IVIg)成品中存在抗一般基因型抗体 与自身抗体连合，抑制其活性;别的，人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体分解。

(2)血浆透析和免疫吸附：当必需矫捷清扫抗体特别病患有紧张出血时，可运用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如应用sepharose连合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法连合运用以清扫FⅧ抗体。

(3)免疫抑制物：多种药物可用来淘汰抗体分解，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/(kg?d)单用疗效为30%，加用环磷酰胺1～2mg/(kg?d)后有遵从达60%～100%，为多年来清扫自身抗体的重要治疗要领 一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研讨曾经完成。

(4)口服FⅧ成品：有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。一项实验性研讨中，3例病患赐与FⅧ成品口服 1250U/d，延续3个月。

1例病患APTT收缩，抑制治疗6个月后，FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下，FⅧ：C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml;与此同时 病患临床体征改良，出血次数淘汰 Nemes等采取FⅧ成品30U/(kg?d)第1周、20U/(kg?d)第2周 15U/(kg?d)第3周并连合环磷酰胺、激素治疗14例AH病患，结果13例病患体内抗体被清扫，与既往比拟，该方案诱导的免疫耐受出现时间早，并且没有出血相关的逝世亡。

(5) 口服清血灵AB组合：有报道口服清血灵AB组合进入人体后，经过肝脏代谢吸取，矫捷进入血液循环直接对血液中有害物质举行整理，偏重修新的抗凝因子，快速止血，治愈失掉性血友病。