文章简介:横纹肌赘瘤的体征哪几种? 临床表现胚胎型横纹肌赘瘤约占横纹肌赘瘤的2/3,好发于儿童及青少年,年龄散布出现两个高峰,即出生后及少年前期,平均年龄5岁。好发部位为头部、颈部、泌尿生殖道(以葡萄簇样变异形为主)及腹膜后。病程短,多...
临床表现
胚胎型横纹肌赘瘤约占横纹肌赘瘤的2/3,好发于儿童及青少年,年龄散布出现两个高峰,即出生后及少年前期,平均年龄5岁。好发部位为头部、颈部、泌尿生殖道(以葡萄簇样变异形为主)及腹膜后。
病程短,多在半年内就诊。重要体征为痛性或无痛性肿块,癌症抑制神经时可出现痛楚悲伤。皮肤外貌红肿,皮温高。癌症大小不等,质硬,就诊时少数肿块结实。
癌症生长较快时,可有皮肤破溃、出血。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸停滞。泌尿生殖体系癌症表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留,肛指查抄可触及盆腔肿块。胚胎型横纹肌赘瘤多转移至腹膜后淋迎合及所属地域淋迎合,初期多伴有血形转移。
腺泡型横纹肌赘瘤多见于青少年,男多于女。好发部位为四肢、头颈、躯干、会阴等处,也可多发于眼眶。重要体征是痛性或无痛性肿块,癌症抑制左近神经和陵犯左近结构器官时可惹起痛楚悲伤、抑制体征和以为停滞。初期即可出现淋迎合转移和血行播散,血行播散常在肺。
多形性横纹肌赘瘤重要多发于成人,多见于40-70岁。好 发部位为四肢及躯干,多位于肌肉肥厚处,如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。癌症常浸润至包膜外,在肌肉隔断较远的部位构成多个结节。病程黑色不一,有达20年以上者。重要体征为痛性或无痛性肿块,肿块位于肌肉内边界不明白,触诊时嘱病患抓紧肌肉便于触清癌症边界。癌症侵及皮肤外貌时,可有皮温高、破溃及出血。此型特点为癌症较大,多在5-10cm,也有达40cm者。肿块质较硬,呈囊性。多形性横纹肌赘瘤可出现淋迎合转移。
体征
绝大少数多发于肌肉以外部位,如眼眶口腔、鼻腔、喉部、中耳、乳突和泌尿生殖部位。癌症的位置较深,常表现为皮下结节或皮内结节,似结节病或血管瘤若向上生长至皮面时,呈暗赤色、分叶状或蕈样,常局部浸润性生长或转移。本病可分4个亚型:胚胎型腺泡型、多形型、葡萄型。
胚胎型横纹肌赘瘤
(1)最罕见,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)好发于头颈及外生殖器部位。
(2)结构病理:在黏液基质中存在圆形或梭形细胞。核呈圆形或卵圆形染色质疏松,核仁不清,胞质丰厚而红染。当核偏于细胞一侧时,常呈蝌蚪状。偶然在梭形细胞内可看到纵纹或横纹。
腺泡型横纹肌赘瘤
(1)本型多见于芳华期夫君(平均年龄为12岁)多发于四肢肌肉间。
(2)结构病理:窄的结缔结构小梁将癌症细胞分开成腺泡样,有一或数层癌症细胞附着于小梁上,中间空腔内漂泊有少数癌症细胞。可见大的多核细胞,其间可见横纹或纵纹。过去的形貌侧重于腺泡样布局,更夸张于癌症细胞的巨核、多形性及粗的染色质。细胞遗传学上存在t(2;13)(q35;q14)异位,对其断裂区的阐发可与Ewing氏赘瘤区分。
多形性横纹肌赘瘤
(1)最罕见于成年人,也可多发于儿童。四肢为好发部位。
(2)结构病理:基本上是梭形癌症细胞,具有多形性可见到长形带状细胞,胞质丰厚,染为鲜赤色,胞质内可见到横纹,即肌纤维。别的,可见不模范星状细胞,核分裂相多见;圆形细胞,胞质强嗜伊红性,偶然核偏位;管柱形细胞,肌原纤维位于包膜下方,中间区淡染,核圆,单个或多个,可见核周空晕;梭形细胞多见,细胞的黑色粗细不一,胞质丰厚淡嗜酸性染色,常含肌原纤维,并可见种种形状的多核细胞。
葡萄状型横纹肌赘瘤
结构病理中,在黏膜下有细胞浸润带,细胞为短梭形胞质少,与黏膜呈平行分列。横纹肌赘瘤为低剖析性,常需借助于免疫染色示肌动纤维连合蛋白肌球蛋白阳性为特性举行诊疗,超微布局可表现Z带肌纤维的存在。
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