多巴反应性肌张力障碍是由什么原因引起的？

文章来源：www.995jk.com 更新时间：2014年07月08日

文章简介：多巴反响性肌张力停滞是由什么缘故原因惹起的？发病缘故原因该病半数呈分发性，半数呈常染色体显性遗传。医学界以为，GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏招致多巴胺分解淘汰是DRD的重要病因(Nagatsu 1998)。发病机制外洋学者发明，60%～70%...

发病缘故原因

该病半数呈分发性，半数呈常染色体显性遗传。医学界以为，GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏招致多巴胺分解淘汰是DRD的重要病因(Nagatsu 1998)。

发病机制

外洋学者发明，60%～70%的DRD病患出现GCHⅠ编码区的基因突变，位置在14q32.1。由于GCHⅠ是分解四氢生物喋呤的紧张限速酶，然后者是儿茶酚胺生物分解的必需协助因子，因此，黑质纹状体体系多巴能神经元GCHⅠ的缺乏，一定招致酪氨酸羟化酶分解淘汰，终极致多巴胺水平高涨。

有学者检测DRD病患脑脊液中高香草酸及生物喋呤、新喋呤含量，发明两者水平均低于正常。正电子发射断层扫描(PET)查抄发明纹状体18F-dopa摄取量正常，提示该病多巴脱羧酶及多巴胺受体是正常的，故延续赐与大批外源性多巴制剂，可补充多巴胺不敷，缓解体征。