胸腺瘤的早期症状表现

像任何纵隔癌症一样，胸腺瘤的临床体征孕育多发于对左近器官的抑制和癌症自身特有的体征——归并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发明。癌症生长到一定体积时，常有的体征是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性子无特性性，水平不等，部位也不详细，一样寻常讲比拟轻，常予对症处置惩罚，未做进一步查抄。体征耽误时久，局部病人行X线查抄，或某些病人在体查胸透或摄胸片刻发明纵隔肿物阴影。被马虎诊疗的胸腺瘤此时常生长到相称大约积，抑制无各静脉或上腔静脉壅闭综合征的表现。猛烈胸痛，短期内体征矫捷减轻，紧张抚慰性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液惹起心慌气短，周身关心骨骼痛楚悲伤，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的大约。

胸腺瘤特有的表现是归并某些综合征，如重症肌有力(MG)、单纯红细胞再生停滞性血虚(PRCA)、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关键关键炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等。

固然各年龄段均可多发胸腺瘤，但绝大少数是在50～60岁，儿童胸腺瘤十分少见。胸腺瘤的多发率男女之间的差异不清楚。约莫50%胸腺瘤病人无清楚临床体征，多是在胸部X线体检时被查出癌症。随着癌症增大或癌症的外侵，病患表现为局部抑制体征、满身反响及伴发疾病体征。胸壁受累病人可延续出现水平不等胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后痛楚悲伤;气管受压出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难体征;喉返神担当侵可出现声响嘶哑，膈神担当压可出现膈肌麻木;上腔静脉壅闭表现为面部青紫、颈静脉怒张。如出现乏力、盗汗、低热、衰弱、血虚、紧张的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移。胸腺陪伴疾病据Rosenow和Hurley’s(1984)报道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺附属满身性或自身免疫性疾病(表3，4)。

此中1/3有两种或更多胸腺陪伴疾病。这些伴发疾病的绝大少数是自身免疫混乱惹起，也大约有某些巧合。

1.重症肌有力 重症肌有力是胸腺瘤病患最常陪伴的疾病。30%～70%病患伴有重症肌有力。而重症肌有力病患中有10%～30%归并有胸腺瘤。发病年龄一样寻常比单纯肌有力病人大10～15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌有力和胸腺瘤常同时出现，偶然偶然重症肌有力可在发明胸腺瘤以后多少年才出现，大约胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。归偏重症肌有力的胸腺瘤以殽杂型多见，其次为淋巴细胞型与上皮细胞型，梭形细胞型最少见。胸腺瘤大约有两种作用，一种是孕育多发自家免疫反响，另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反响，要是切除了第一种反响的胸腺，有助于治疗重症肌有力，而切除了抑制自身免疫反响的胸腺瘤后，则孕育多发或减轻重症肌有力，Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌有力。胸腺瘤伴重症肌有力的预后较单纯胸腺瘤为好。其大约缘故原因在于胸腺瘤伴重症肌有力易初期发明。

2.红细胞再生不良症 很多病患同时归并血小板及白细胞淘汰，骨髓细胞和巨核细胞天生正常。文献报道5%～7%胸腺瘤可归并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数归并胸腺瘤。归并红细胞再生不良症的机制尚不完全明白。大约与免疫抑制有关，Jepson和Vas(1974)提出证据标明：胸腺廇病患血清中发明IgG抗体，IgG抗体抑制红细胞天生素和抑制血红蛋白分解。Beard(1978)报道：这类胸腺瘤病人的病理范例约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型。切除癌症后，血虚体征可清楚改良，但是比单纯的胸腺廇预后差。

3.低丙种球蛋白血症 临床表现为重复熏染、腹泻、肺炎、淋迎合炎、过敏反响耽误等。Good(1954) 起首报道胸腺瘤归并低丙种球蛋白血症，其发明约10%患有丙种球蛋白不敷的病人常归并胸腺瘤(格外是梭形上皮细胞型胸腺廇)。Wald-man(1975)报道此类病人多见于老龄人，重要是由于胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白分解的抑制因子T细胞。但是大少数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围，体外免疫学实验也在正常范围。并经过临床观察，以为切除胸腺瘤对改良低丙种球蛋白血症并不起作用，预后较差。

4.体系性红斑狼疮 胸腺瘤伴发体系性红斑狼疮较为少见，Maggi(1991)报道214例胸腺瘤病人中，有2.5%的病患伴发体系性红斑狼疮，胸腺瘤切除对体系性红斑狼疮亦无清楚改良。Ver-ley(1985)报道的200病例中发明1.5%胸腺廇病人归并体系性红斑狼疮。临床观察以为胸腺瘤切除对其没有影响。此类病人的预后差。

5.库欣综合征 除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌、支气管和胃的类癌、胰腺癌和甲状腺样癌等。它们的提取液中，都证明含有促肾上腺皮质激素(ACTH)。有人用放射性免疫测定法证明，上皮细胞型胸腺瘤ACTH的含量颇高，电子显微镜下也证明瘤细胞内含有分泌颗粒。

6.伴发其他器官的癌症 胸腺瘤病患较正伟人易多发其他脏器的癌症，此中的机制尚不明白。Lewis(1987年)总结了Mayo医学中间胸腺瘤病人的复诊资料，发明17%的胸腺瘤病患又多发了其他器官的癌症。癌症的多发一样寻常在术后，但也有在发明胸腺瘤之前。提示初期行胸腺切除术，大约有助于防范胸腺以外的癌症多发。

胸腺瘤通常表现为前上纵隔肿块，它可在老例体检拍X线胸片刻发明或因它们惹起胸廓布局移位而出现体征时被发明，如咳嗽、呼吸困难、心悸及胸骨下和肩胛间剧痛。伴瘤体征的多样性(如重症肌有力、单纯红细胞系发育不全、低丙种球蛋白血症等)可预示胸腺瘤的存在。胸腺瘤极少多发在十分部位，如后纵隔、肺实质及颈部。异位征象与胸腺胚胎期发育缺陷有关。重症肌有力对诊疗胸腺瘤有决议性的意义。血液体系查抄也能资助查明前纵隔癌症的性子。某些胸腺瘤，由于结构学表现不是格外模范，必需与前纵隔的其他癌症相区分，如血管外皮细胞瘤、纤维结构细胞瘤和纵隔内转移性腺瘤。免疫组化结构染色技艺可以资助区分，由于胸腺瘤上皮细胞有特别的标志物，其阳性多发率为：细胞角蛋白100%，胸腺素β-3为89%，胸腺素α-1为80%，Th-3小鼠胸腺营养细胞78%，Leu-7为67%，人胸腺皮质上皮细胞(UH-1)60%。

1.TNM分期 依据1993年山川洋石发起，胸腺瘤上皮细胞型的TNM分期为：

T癌症及外侵环境：

T1肉眼包膜完备，镜检无包膜浸润。

T2肉眼癌症粘连或陵犯左近脂肪结构或纵隔胸膜，镜检陵犯包膜。

T3癌症陵犯左近器官，如心包、大血管和肺等。

T4胸膜和心包分散。

N淋迎合转移环境：

N。无淋迎合转移。

N1前纵隔淋迎合转移。

N2前纵隔与胸内淋投条约时转移。

N3锁骨上淋迎合转移。

M远处转移环境：

Mo无血行转移。

M1血行转移，胸外淋迎合转移。

Ⅰ期：T1N0M0

Ⅱ期：T2N0M0

Ⅲ期：T3N0M0

Ⅳα期：任何T N1-3M0

Ⅳb期：任何T M1

2.Haniudam等(1992)在临床分期、结构学分型的底子上又提出胸膜原因：

P0代表癌症与纵隔胸膜无粘连。

P1表现镜下癌症与纵隔胸膜有粘连，但尚无侵袭征象。

P2镜下见纵隔胸膜侵袭。

3.胸腺瘤良恶性的坚决规范 关于胸腺瘤良恶性的坚决规范向来学者说法不一。其缘故原因：①胸腺瘤纵然为良性，其包膜完备，但手术切除后仍有复发。因此，局部学者以为全部胸腺瘤均应作为潜伏恶性或低度恶性来处置惩罚。②手术时明青丝明胸腺瘤包膜被浸润或局部浸润至肺及心包，但术后病理查抄仍有5.5%～16%的病例在光镜下未见癌症包膜浸润，且有4%～8%的病例仍有临时生活的报道。因此说明浸润与非浸润的边界在某些环境下不易准确坚决。

因此，如今大少数学者的见地以为胸腺瘤的良恶性诊疗无法单纯寄予病理结构学诊疗来确定，须连合术中癌症包膜有无浸润、相近器官及胸膜有无被陵犯、淋迎合有无转移来综合坚决。胸腺瘤的大约形状特性中，最紧张是癌症的包膜能否完备以及癌症能否侵及相近的正常器官。很多文献报道，全部胸腺瘤中，良性胸腺瘤即包膜完备的非浸润型胸腺瘤所占的比例是40%～70%。偶然偶然，这些包膜完备的非浸润型胸腺瘤，显微镜下却发明癌症细胞曾经浸润到包膜或包膜外，这类胸腺瘤应归为恶性浸润型胸腺瘤。包膜完备的胸腺瘤，乃至显微镜下包膜无癌症细胞浸润的胸腺瘤也有较低的术后癌症局部复发率。因此，纵然黑色浸润型的良性胸腺瘤也具有潜伏的恶性特性。胸腺瘤左近浸润生长的比率为30%～60%。不论瘤结构在显微镜下表现怎样或细胞布局怎样，只需癌症出现浸润性生长，就应归为恶性癌症。毕竟上，在浸润型胸腺瘤中，除一般病例胸腺上皮细胞非模范外，绝大少数癌症细胞均为良性表现。胸腺瘤浸润到纵隔胸膜、心包、肺、淋迎合、大血管、神经以及胸壁中，必需在显微镜下失掉证明，才气一定为恶性。

少数胸腺瘤肉眼看与相近器官多发粘连，但显微镜下却没有恶性浸润表现，这种环境，应归为良性非浸润型胸腺瘤。但是，这类胸腺瘤同包膜完备而与相近器官无粘连的胸腺瘤相比拟，其临时生活率要差。

绝大少数胸腺瘤都是向相近器官浸润，但也有胸腔内远处转移者。浸润到膈肌的胸腺瘤也可以穿透膈肌到更远的地域，上腹部CT扫描，可资助诊疗。胸腔以外的远处转移，如骨骼、肝脏、中枢神经体系、腋窝和锁骨上淋迎合，其多发率为3%～7%。

(1)良性胸腺瘤：术中所见癌症包膜完备，术后病理示无镜下包膜浸润及任何恶性结构病理学特性。

(2)恶性胸腺瘤：术中所见癌症有外侵，术后病理示镜下有包膜浸润及恶性结构病理学特性。

林震琼(1992)提出：须格外鉴戒癌症因炎症粘连而错判为浸润性表现，以为其多发率可高达21.5%，因此提示临床医师需十分重视术中冷冻切片查抄及术后病理结构学报道，以便对胸腺瘤的良恶性子及病人术后综合治疗与预后作出较为准确的坚决。

Maggi(1991)和Kornstein(1988)也夸张指出：30%～60%的胸腺瘤的病例中，尽管其癌症病灶大小不一，尽管癌症瘤体镜下细胞布局无法找到恶性依据，但只需在显微镜检下找到癌症对相近布局癌症外侵的依据，则其胸腺瘤应明白诊疗为恶性。若外科医师在手术中以为癌症外侵，但在显微镜下找不到外侵的依据，此种损害仍应视为良性。其预后虽不及真正术中及镜下均未见癌症外侵的良性胸腺瘤(即IA期胸腺瘤)，但与恶性胸腺瘤相比预后要相对失望的多。

4.恶性胸腺瘤胸廓内分散途径 恶性胸腺瘤部格外侵只能限于其左近近来的器官与结构，但临床观察到其也向胸廓内各布局分散。Scatarige等(1985)记载了19例患有初期恶性胸腺瘤中有6例经膈肌直接向腹腔外侵。Zerhouni(1982)提出了恶性胸腺瘤胸廓内分散的蹊径：前侧位分散在胸膜壁层内孕育多发远侧植入物;局部直接经胸膜陵犯肺部;后侧位可直接侵入自动脉壁，以及经过纵隔腔的后局部散(图8)。