虹膜角膜内皮综合征是由什么原因引起的？

发病缘故原因

虹膜角膜内皮综合征确实切病因至今尚未明白。ICE综合征病患缺乏阳性家眷史、青年或中年期发病以及结构学狄氏膜层充沛发育等，提示本综合征是失掉性疾病。初期提出过下列一些缘故原因包括：虹膜基质炎症、血管十分和缺血、角膜内皮增殖性变性、举行性角膜内皮瘤病、神经嵴细胞剖析十分等。

在ICE综合征病患角膜标本内皮细胞层中发明淋巴细胞后，曾提出慢性炎症及病毒病原学的假定，但是淋巴细胞亦曾在角膜后部多形性营养不良或遗传性角膜疾病的内皮细胞层中被发明。

发病机制

由于很少有家眷史以及角膜结构学的清楚变化，而又出如今出生后，故以为系后天失掉性眼病而不是遗传性或天赋性眼病。依据临床及结构病理学如今的研讨，有以下几种学说：

1.Campbell膜学说 Rochat与Mulder观察到虹膜根部与角膜周边部粘连在一同，瞳孔向粘连侧移位，与其相对的虹膜侧遭到牵拉伸展变薄，与此同时又有一单层由内皮细胞构成的玻璃膜，解围着病变区的虹膜角膜角及虹膜。

Campbell基于对82例原发性虹膜萎缩的临床观察及10例眼球摘除标本的结构学研讨，提出了膜学说。指出其基本病变始于角膜内皮十分，表现为角膜水肿，并有一单层内皮细胞及类后弹力层结构构成的膜，越过开放的虹膜角膜角，向虹膜延伸，解围于虹膜前外貌。随着此膜的紧缩，招致虹膜周边前粘连、小梁网被膜掩蔽、房角封锁、瞳孔变形且向周边虹膜前粘连清楚的象限移位，与其相对应象限的虹膜被牵拉而变薄，重者构成虹膜裂孔，与此同时多发继发性青光眼。

2.缺血学说 虹膜供血不敷大约为原发性举行性虹膜萎缩的发病机制。有人以为虹膜血管硬化而缺血，也有人提出系局部炎症的毒素惹起虹膜缺血。另有人以为虹膜开大肌的节段性缺血惹起某象限开大肌萎缩，瞳孔向其相对应象限方向移位，末了虹膜周边前粘连及膜构成而招致青光眼。

3.神经嵴细胞(neural crest cells)学说 神经嵴细胞系间叶结构，剖析成角膜内皮及实质层。在角膜内皮显微镜下，初期的ICE综合征内皮细胞清楚增加，与婴儿时期的相似。因此推测由于原始的神经嵴细胞十分增生，招致各型的ICE综合征。

4.病毒熏染学说 由于在角膜内皮细胞层观察到了淋巴细胞的存在，推测大约为病毒惹起的慢性炎症。固然对ICE综合征病患的血清学查抄未证明Epstein-Barr病毒熏染，但对ICE病患的角膜标本经PCR检测，发明在角膜内皮细胞层内有单纯疱疹性病毒的DNA，而正伟人的角膜及其他慢性角膜病病患的标本中无此发明。

除以上学说外，另有炎症学说和原发性虹膜缺陷学说。即以为本病由眼内的低度炎症惹起，但大少数临床病例，不但无活动性炎症反响，且结构学查抄也不支持炎症;原发性虹膜缺陷学说以为与局部营养停滞、开大肌缺失等虹膜缺陷有关。

当今在以上浩繁学说中，以Campbell膜学说最受重视。