库欣综合征的治疗方法有哪些？

1.手术疗法

(1)垂体癌症摘除适用于由垂体癌症所致的双侧肾上腺皮质增生特别伴有视神担当压体征的病例更为相宜但手术常不克不及彻底切除癌症并可影响垂体其他的内分泌效果如手术切除不彻底或不克不及切除者可作垂体放射治疗如出现垂体效果不敷者应补充需要量的激素

由垂体微腺瘤惹起的双侧肾上腺皮质增生可经过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技艺作选择性垂体微腺瘤切除手术创伤小不影响垂体效果并且属病因治疗故结果好此法已被普及采取如微腺瘤切除不彻底则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的术后大约会复发

(2)肾上腺皮质癌症摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌如能明白定位可经患侧第11肋间隐语举行如不克不及明白定位则需经腹部或背部隐语探查双侧肾上腺肾上腺皮质腺瘤摘除术较大约但肾上腺皮质腺癌者常不克不及抵达根治由于癌症以外的正常肾上腺呈萎缩形状故术前、术后均应补充皮质激素术后尚可肌注ACTH20r/d共2周以促进萎缩的皮质效果规复术后激素的维持需达3个月以上然后再冉冉减量至停服

(3)双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增抱病例其要拥有①双侧肾上腺全切除：益处是控制病情矫捷并可抑制复发;缺陷是术后要终身补充皮质激素术后易多发Nelson症(垂体癌症+色素冷静)②一侧肾上腺全切除另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉如有残留肾上腺增生复发再次手术十分困难故一样寻常作右侧肾上腺全切除

左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右残留过多则复发率高残留过少或残留肾上腺结构血供毁伤则出现肾上腺皮质效果不全或Nelson症故术中应关注勿毁伤其血供由于肾上腺血供是呈梳状通向其边沿故残留的结构应是边沿的一小片结构有的作者采取一侧肾上腺全切除加垂体放疗但常有效或有复发

2.非手术疗法

(1)垂体放射治疗有20%病例可获临时疗效但大少数病例疗效差且易复发故一样寻常不作首选垂体放疗前必需确定肾上腺无癌症

(2)药物治疗反作用大疗效不一定重要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例①二氯二苯二氯乙烷(OP´DDDdichlorodiphenyldichloroethane)：可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏逝世适用于已转移和无法根治的效果性或无效果性的皮质癌

但有紧张的胃肠道和神经体系的反作用并可招致急性肾上腺皮质效果不敷治疗剂量4～12g/d从小剂量末尾渐增到维持量并依据病人忍受力和皮质效果环境调理

②甲吡酮(metyraponeSu4885)：是11β-羟化酶抑制剂可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮从而使皮质醇分解淘汰反作用小重要为消化道反响但作用暂时只能起缓解体征的作用一旦皮质醇分泌淘汰抚慰ACTH的分泌可降服其阻断作用

③氨基导眠能(aminoglutethimide)：可抑制胆固醇分解孕烯醇酮轻型肾上腺皮质增生症服1～1.5g/d紧张者1.5～2g/d可控制体征但需亲密随访皮质激素水平需要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素以免多发肾上腺皮质效果不敷征象

④赛庚啶(cyproheptadine)：是血清素(serotonin)的竞争剂而血清素可快乐丘脑-垂体轴而释放ACTH故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH适用于双侧肾上腺增抱病例的治疗剂量由8mg/d冉冉增长到24mg/d在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质效果不敷的环境下一方面补充皮质激素一方面服用赛庚啶能淘汰垂体瘤的多发机遇其他尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷(trilostane)等药物亦有一定疗效