肺泡蛋白沉着症的治疗方法有哪些?

治疗

由于局部肺泡蛋白冷静症病患的肺部浸润可以自行缓解，因此对付体征细微或无临床体征的病患，可以不顿时举行治疗，妥当观察一段时间，当病人体征清楚减轻或病人不克不及维持正常活动时，可以思量举行治疗。

1.药物治疗 对付体征细微或生理效果损害较轻的病患，可以思量应用溶解黏液的气雾剂或口服碘化钾治疗，但结果均不牢靠。有人曾试用胰蛋白酶雾化吸入，固然可使局部病人体征有所改良，但体外实验发明胰蛋白酶并不克不及消化肺泡蛋白冷静症病患的肺泡内堆积物，加之胰蛋白酶雾化吸入疗程长，可惹起支气管痉挛、发热、胸痛、支气管炎等反作用，因此冉冉被临床坚持。

糖皮质激素对肺泡蛋白冷静症无治疗作用，并且由于本病容易归并熏染，糖皮质激素的应用大约会促进继发熏染，以是临床上不倡议应用糖皮质激素。

2.全肺灌洗 全肺灌洗是治疗肺泡蛋白冷静症最为有效的要领。固然到如今为止尚无随机比拟研讨，但有充足的证据标明全肺灌洗可以改良病人的体征、活动耐受身手、提高动脉血氧分压、高涨肺内分流，改良肺效果。比年来另有学者证明全肺灌洗可以改良肺泡巨噬细胞效果，高涨机遇熏染的发病率。

(1)全肺灌洗的顺应证：只需病人诊疗明白，一样寻常活动遭到清楚限定，均可以为具有全肺灌洗的指征。Rogers等提出的指征是：①诊疗明白。②分流率>10%。③呼吸困难等体征清楚。④清楚的活动后低氧血症。

(2)全肺灌洗需在满身麻醉下举行，病人麻醉后经口拔出双腔气管插管，在确定双腔管的位置准确后，区分向支气管内套囊(一样寻常位于左主支气管内)和睦管套囊充气，以确保双侧肺完全密闭，然后用100%的纯氧给双肺通气至少20min，以洗出肺泡内的氮气。病人可取平卧位，也可取侧卧位。

在用100%的纯氧给双肺通气20min后，在呼气末，夹闭待灌洗侧肺的呼吸通路，接通灌洗通路，以100ml/min左右的速率向肺内注入加温至37℃的生理盐水，当肺充以相称于效果残宇量(FRC)的生理盐水后，再滴入大约相称于肺总量(通常500～1200ml)盐水，然后吸出同量的肺灌洗液。

这个进程可重复举行，直至流出液完全清澈，总量一样寻常20～40L。灌洗完毕前，应将病人置头低脚高位举行吸引。

在举行全肺灌洗进程中应亲密监测病人的血压、血氧饱和度及灌洗肺的液体平衡。一侧肺灌洗之后，能否立刻行对侧肺灌洗，需取决于病人的事先环境而定。要是病人环境不允许，可于2～3天后再行另一侧肺灌洗。全肺灌洗的重要益处是灌洗较为彻底，病患可于灌洗后48h内体征和生理目的失掉改良，一次灌洗后可以很永劫间不再灌洗。其缺陷是所需技艺条件很高，具有一定的损伤性。

全肺灌洗的重要并发症是：①肺内分流增长，影响气体交流。②贯注的生理盐水流入对侧肺。③低血压。④液气胸。⑤支气管痉挛。⑥肺不张。⑦肺炎等。

3.经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗 经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗具有寂静、简便、易推行应用、可重复举行以及病人易担当等益处。某医院也曾对7例肺泡蛋白冷静症的病患举行了经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗，除一例结果不好，改用全肺灌洗外，别的6例的临床体征均清楚好转，休息耐力增长，肺部浸润影清楚淘汰，肺一氧化碳弥散量由治疗前的54.23%±15.81上升到90.70%±17.95，动脉血氧分压由治疗前的6.95±0.98kPa上升到10.52±0.3kPa。

灌洗液一样寻常采取无菌温生理盐水。每次灌洗时，分段灌洗一侧肺，每一肺段或亚段每次关注贯注温生理盐水100～200ml，停顿数秒钟后，以妥当负压将液体吸出，然后重复举行2～3次，再举行下一肺段灌洗。全肺灌洗液总量可达2000～4000ml。

每次灌洗前应局部赐与大批2%利多卡因以减轻抚慰性咳嗽，吸引时可拍打肺部或鼓舞病患咳嗽，以利于液体咳出。由于整个灌洗进程较长，可赐与病患鼻导管吸氧。灌洗后肺部常有大批细湿啰音，第2天常可自动流失。需要时可妥当应用口服抗生素，以防范熏染。经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗与全肺灌洗相比，前者对肺泡蛋白堆积物的清扫不及后者，因此常需重复屡次灌洗。

4.新的治疗要领预测 GM-CSF改换疗法：由于在粒细胞巨噬细胞集落抚慰因子(GM-CSF)基因缺失的小鼠肺脏出现了与人类肺泡蛋白冷静症相同的变化，以是有学者试用GM-CSF、治疗肺泡蛋白冷静症。到如今为止，外洋应用GM-CSF共治疗了约12例病患，此中有6例反响精良，表如今呼吸困难体征清楚改良，动脉血氧分压上升，活动耐力增长。

胸部X线查抄：双肺浸润阴影清楚吸取，别的6例反响不好，思量大约与GM-CSF/IL-3/IL-5受体β链缺陷或体内存在抗GM-CSF抗体有关。故这种新疗法的疗效尚需更多临床实行证明。

5.基因治疗 由于肺泡蛋白冷静症大约与SP-B基因突变、GM-CSF、表达低下以及GM-CSF/II-3/IL-5受体β链缺陷等有关，因此存在着基因治疗的大约性。如今已有学者将正常SP-B基因、GM-CSF基因经过病毒载体转入植物体内，并且告成表达，以后可否用于临床治疗也尚需进一步研讨。