Creutzfeldt-Jakob病症状有哪些？

1、诊疗处置惩罚总准绳

(1)依据举行性聪慧、肌阵挛、锥体/锥体外系效果十分视觉停滞等临床体征和体征，脑电图、脑脊液、肉体病理学以及病原学等结果，予以诊疗。

(2)CJD病人中枢神经体系结构、眼球结构具有高度熏染性，其他结构如扁桃体、脾脏、淋迎合等也具有熏染性。在打仗上述结构时应关注防护。

(3)尚无任何资料表现CJD可经过打仗熏染。

2、诊疗规范

(1)分发型CJD

① 确诊诊疗

具有模范/规范的肉体病理学变化，和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙痒病相关纤维。

② 临床诊疗

具有举行性聪慧，在病程中出现模范的脑电图变化，和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，

a.肌阵挛

b.视觉或小脑停滞

c.锥体/锥体外系效果十分

d.无动性缄默

以及临床病程短于2年。

③ 疑似诊疗

具有举行性聪慧，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，

a.肌阵挛

b.视觉或小脑停滞

c.锥体/锥体外系效果十分

d.无动性缄默

以及临床病程短于2年。

④ 全部诊疗应清扫其他聪慧相关疾病。

(2)医源型CJD

在分发型CJD诊疗的底子上具有，

① 担当由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现举行性小脑综合征;或

② 确定的表露损伤，比如曾担当过硬脑膜移植、角膜移植等手术。

(3)家眷遗传型CJD

① 家眷遗传型CJD包括家眷型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家眷型致逝世性失眠症(Fatal familial isomnia, FFI)。

② 确诊诊疗或临床诊疗CJD病人，具有本病特异的PrP基因突变，和/或一级支属中具有确诊诊疗或临床诊疗的CJD病例。

(4)变异型CJD(variant CJD, vCJD)

① 病史

a.举行性神经精神停滞

b.病程≥6个月

c.老例查抄不提示别的疾病

d.无医源性打仗史

② 临床表现

a.初期精神体征(烦闷、恐慌、感情冷淡、畏缩、贪图)

b.延续性痛楚悲伤感(痛楚悲伤和/或以为十分)

c.共济失调

d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力混乱

e.聪慧

③ 临床检测

a.脑电图无模范的分发型CJD波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波)，或未举行脑电图检测

b.MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号

④ 扁桃体活检 阳性

(扁桃体活检不该作为老例查抄，在脑电图出现模范的分发型CJD样波型后不该举行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊疗故意义。)

⑤ 诊疗

a.确诊诊疗：具有①a和 vCJD肉体病理学诊疗(大脑和小脑普及的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块堆积)

b.临床诊疗：具有①和②中的恣意4项，和③或①和④

c.疑似诊疗：具有①和②中的恣意4项，和③a